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2岁的小诺一直被家人称作“情绪一上来就出状况”的孩子。最早在1岁多的一次亲友聚会，孩子因为兴奋大笑、又哭又闹后，突然开始走路拖拽，右侧胳膊抬不起来、手也不太会抓东西，像是“半边突然不会动了”。家长第一反应是中风或癫痫，急忙赶到医院。急诊检查并未发现明显异常，也没有典型抽搐表现。更让人摸不着头脑的是：孩子后来睡着了，醒来后无力明显缓解，第二天几乎恢复正常，仿佛什么都没发生过。

家里以为是偶发事件，没想到之后类似情况反复出现。有时在发热、受凉、洗澡水偏热、旅途劳累后发作；更多时候是因为“太激动”——一开心、一委屈、哭得厉害或玩得太嗨，过一会儿就出现一侧无力。最“怪”的是，发作的侧别并不固定：这次是右侧，下一次可能换成左侧，甚至同一次发作里也会出现“换边”的感觉。每次发作持续时间不一，短则十几分钟，长则半天到一天；而“睡一觉”往往能让症状明显减轻或暂时消失，醒来后有时又会再起。

随着次数增多，家长发现发作并不只是“瘫”。孩子无力时常伴随一些难以描述的表现：眼球短暂偏斜或来回乱转，肢体发僵扭动、像在“拧麻花”，脸色发白出汗、心跳快，情绪突然变得异常烦躁尖叫。因为这些“发作性表现”，孩子先后被怀疑过癫痫、热性惊厥、偏头痛先兆，甚至被说成“太敏感、太娇气”。药吃了不少，但发作仍旧在情绪波动或温度变化后出现。

直到一次复诊，医生把几个关键线索连在一起：起病很早、反复发作、左右交替或可变、睡眠可缓解/终止、并伴随眼动异常和肌张力障碍样表现——这时才提醒家长：这种发作不要只盯着癫痫，还要考虑一种更少见但很典型的疾病谱系——儿童交替性偏瘫（alternating hemiplegia of cllildren，AHC），并建议尽快到儿童神经专科系统评估，必要时完善遗传学检查。

概述

儿童交替性偏瘫(AHC)是一种罕见的发作性神经系统疾病，其主要特点是频繁发作的单侧或双侧肢体不完全性瘫痪，常伴有眼外肌麻痹、眼球震颤、手足舞蹈徐动、智能损害及自主神经功能障碍等。

临床表现

AHC 以神经系统症状为核心，频繁发作的交替性偏瘫为典型表现，常伴四肢瘫、舞蹈手足徐动症；同时可见眼球运动异常（眼球震颤、凝视障碍等）、共济失调、自主神经症状（面色 / 出汗 / 心率 / 血压异常）、肌张力不全、构音障碍及多种形式癫痫发作。偏瘫发作持续数分钟至两周，38% 患者发作超 24 小时，每月发作 2-180 次不等。

初始发作年龄 1 天 - 4 岁，集中于 3.5-7.9 月龄，超 50% 患儿 6 月龄前首次发病。约 25-67% 患儿有偏头痛家族史，提示遗传相关性。发病诱因多样，包括环境压力、温度 / 亮光 / 噪声刺激、人群拥挤、特殊气味、睡眠不规律、疲劳、情绪激动、创伤、水环境暴露、巧克力 / 食用色素等特定食物、疾病及月经周期等。多数患儿睡眠后症状缓解，觉醒后 10-20 分钟可能复发。

诊断

AHC 的临床诊断需以三项假定为前提，即初步检查未发现其他致病病因，脑部 MRI正常或仅见非特异性特征、无其他病理生理学指向，且偏瘫或肌张力障碍长期发作期间的脑电图无法为发作提供替代解释。

典型 AHC的诊断需在满足上述假定的基础上，同时符合三项核心标准：起病年龄≤18 月龄，偏瘫反复发作且可累及身体任一侧，伴肌张力不全、强直、眼球运动异常、呼吸困难及各类自主神经症状等其他发作性症状，这些症状可单独出现或伴随偏瘫发作。

非典型 AHC则在满足诊断假定的基础上，不满足典型病例的起病年龄及偏瘫反复发作两项核心标准，但需符合其余相关标准，包括存在双侧瘫或四肢瘫发作（表现为单侧偏瘫发作转移至对侧，或发作初始即呈现双侧瘫），入睡后症状消失且醒后 10~20 min 可再次发作，同时证实存在发育迟缓、智力落后及舞蹈手足徐动症、肌张力障碍、共济失调等神经学异常。

治疗

目前 AHC尚无治愈方法，治疗以对症治疗为核心原则。首先需积极避免扳机点诱因，同时保持周围环境安静舒适，减少症状发作风险。

药物治疗方面，钙离子通道拮抗剂为常用一线药物，其中氟桂利嗪可有效降低发作频率、持续时间及严重程度，对 75-78% 的患儿有效，还能改善认知能力与交流技能；托吡酯也可辅助改善偏瘫及张力失调症状，其余药物暂缺乏明确临床疗效证据。

AHC 急性发作时，以苯二氮卓类药物为主要处理药物；若患儿存在反复癫痫发作，可考虑生酮饮食或GABA 能药物治疗；伴随注意力缺陷多动障碍综合征时，可选用α2 肾上腺素能药物；合并偏头痛者，可尝试托吡酯、辅酶 Q、丙戊酸盐、阿米替林或维拉帕米。

此外，个案报道显示类固醇、金刚烷胺、美金刚、口服 ATP、辅酶 Q10、乙酰唑胺等药物，以及迷走神经刺激术可能具有一定治疗效果，临床可根据患儿个体情况酌情选用，同时需为患儿建立个性化康复治疗方案，辅助改善预后。

参考资料：

1.Lagman-BartolomeAM, Lay C.Pediatric migraine variants: a review of epidemiology, diagnosis,treatment, and outcome. Curr Neurol Neurosci Rep. 2015 Jun;15(6):34.

2. GelfandAA. Migraine and childhood periodic syndromes in children and adolescents. CurrOpin Neurol. 2013;26:262–8.

3. Teixeira K, Montenegro MA and Guerreiro M. Migraineequivalents in childhood. J Child Neurol. 2013;00:1–4.

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