23岁的健身教练小张，平时身体素质极佳，连感冒都很少得。这次因为右小腿胫骨骨折，需要进行切开复位内固定手术。手术一切顺利，麻醉医生采用了常规的吸入麻醉药（七氟烷）配合肌松药（琥珀酰胆碱）进行诱导。然而，就在手术开始后的第20分钟，原本平稳的生命体征突然出现了令人不安的变化。

起初，麻醉医生发现监护仪上的呼气末二氧化碳（PetCO2）数值在不明原因地飙升，即使调大了通气量也降不下来。紧接着，护士发现小张的咬肌突然变得像石头一样硬，甚至无法张开嘴巴（咬肌痉挛），心率也瞬间飙升至140次/分以上。最可怕的是，短短10分钟内，他的体温从正常的36.8℃直线上升至39.5℃，全身皮肤潮红且大汗淋漓，仿佛体内燃起了一把大火。

麻醉医生立刻意识到情况不对，这绝不是普通的感染或甲亢危象，而是极度凶险的麻醉并发症——恶性高热（MH）。医生当即下令停止所有吸入麻醉药，更换麻醉回路，并快速推注特效解毒药丹曲林。经过一场惊心动魄的抢救，小张的高代谢症状终于得到控制，体温逐渐回落，心率也恢复了平稳。术后转入ICU监测24小时无复发，最终转危为安。

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概述

恶性高热（malignant hyperthermia，MH）是一种罕见的、常染色体连锁的遗传性肌肉系统疾病，由临床常用的卤素类吸入麻醉剂和去极化肌松剂（琥珀酰胆碱）所诱发，接受全身麻醉的患者中发病率为1/5000-1/100000。

临床表现

恶性高热的临床表现复杂多变，缺乏统一的规律，在药物诱发因素、典型症状出现顺序及实验室检查结果等方面均存在较大的个体差异。其核心病理生理改变为骨骼肌的异常高代谢状态，典型的临床特征常被概括为“一紧两高”，即肌肉强直、体温升高和呼气末二氧化碳（PetCO₂）升高。

在麻醉诱导或术中，最早出现的征象往往不是体温升高，而是呼气末二氧化碳（PetCO₂）不明原因地急剧升高，即使在分钟通气量增加的情况下也难以控制。同时，患者会出现心动过速和心律失常，这是机体高代谢状态在循环系统的表现。骨骼肌强直是另一个关键特征，可表现为全身性或局部性，其中咬肌痉挛（俗称“铁下巴”）尤为典型，常在使用琥珀酰胆碱后首先出现。

体温升高虽然不一定是最早的征兆，但一旦出现则进展极为迅猛，中心体温可在短时间内（如5分钟内升高1℃）快速飙升至42℃以上，且常规降温措施难以奏效。若未能及时干预，高代谢状态将迅速导致严重的混合性酸中毒（呼吸性和代谢性）和高钾血症。肌肉的持续强直收缩会引发横纹肌溶解，导致血液中的肌酸激酶（CK）和肌红蛋白水平急剧升高，患者可能出现茶色或酱油色尿。病情进一步恶化可导致恶性心律失常、弥漫性血管内凝血（DIC）、循环衰竭及急性肾衰竭，最终危及生命。

诊断

恶性高热（MH）的诊断需结合典型的临床表现、家族史及特异性检查。临床上，高热评分量表（CGS）是常用的诊断工具，它根据体征和症状的严重程度进行计分，总分超过50分可基本确诊，35-50分提示MH可能性很大。然而，目前国际公认的诊断金标准仍是咖啡因-氟烷收缩试验（CHCT）。该试验通过取患者肌肉组织，分别暴露于咖啡因和氟烷中，观察其收缩反应来判定易感性。若肌肉对两者均呈阳性反应，则诊断为恶性高热易感者（MHS）。此外，基因检测可作为辅助手段，但因可能存在假阴性，尚不能完全替代CHCT；微创代谢试验（MIMT）也是一种可选的诊断方法。

治疗

一旦怀疑恶性高热，必须立即停止所有触发药物的使用，包括琥珀酰胆碱和所有挥发性吸入麻醉药，并尽快结束手术。此时应改用静脉麻醉药和非去极化肌松药维持麻醉。同时，需采用纯氧进行过度通气，将分钟通气量设置为正常值的2-4倍，以加速排出体内蓄积的二氧化碳和吸入麻醉药。若条件允许，应更换全新的麻醉机和呼吸回路，但对于麻醉时间较长、体内已有大量麻醉药蓄积的患者，采用无重复吸入装置可能更为有效。

抢救的核心是尽早使用特效药丹曲林。作为特异性的RYR1受体拮抗剂，丹曲林能直接作用于骨骼肌细胞，抑制肌浆网内钙离子的异常释放，从而从根源上终止高代谢危象。初始剂量建议为2.5 mg/kg，需快速静脉推注。若症状未得到控制，应每隔5-10分钟重复给药，直至肌肉强直、呼气末二氧化碳升高和心动过速等症状明显缓解，总剂量可能需要达到10 mg/kg或更高。

在应用特效药的同时，必须立即启动全面的对症支持治疗。首要任务是积极降温，可通过输注4℃冰盐水、使用冰毯及在体表大血管处放置冰袋等方式，将核心体温迅速降至38℃左右。其次，需严密监测并纠正内环境紊乱，根据动脉血气分析结果，使用碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒，并采用葡萄糖-胰岛素疗法处理高钾血症。为预防急性肾衰竭，应给予呋塞米等利尿剂，维持尿量在1.0 ml/kg/h以上，并碱化尿液以促进肌红蛋白排出。对于出现的心律失常，可选用胺碘酮或β-受体阻滞剂，但严禁使用钙通道阻滞剂，以免与丹曲林合用引发心脏骤停。抢救成功后，患者需转入重症监护室至少监测24小时，以防病情复发。

参考资料

1.《中国防治恶性高热专家共识（2020版）》

2.Malignant hyperthermia - Symptoms & causes - Mayo Clinic

3.Malignant Hyperthermia: What It Is, Symptoms & Treatment-Cleveland Clinic

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