共识发布 | 法洛四联症根治术右心室流出道重建中国专家共识(2026版)
时间：2026-07-28 21:30:07 热度：37.1℃ 作者：网络
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背景及意义
法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）重建作为其根治术的核心技术环节，直接决定患者术后血流动力学转归与远期生存质量。现阶段TOF外科治疗早期生存率已显著提升，临床关注重心转向右心室功能不全、运动耐量下降、再干预等远期并发症的防控，但在RVOT重建策略与材料选择方面，仍缺乏共识。为规范我国TOF根治术临床实践，国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会围绕TOF术后结局、RVOT重建技术策略、重建材料选择与应用前景三大核心模块制定本专家共识。
方法及内容
计算机检索PubMed、Embase、Web of Science、Medline、Ovid和Google Scholar数据库，收集1994年1月—2025年6月发表的相关研究，最终纳入来自全球五大区域的125项队列研究，共涵盖26564例患者。专家共识指导委员会和共识专家组通过临床实践问题总结和文献调研收集临床问题，形成包括跨环补片策略、保留肺动脉瓣策略、右心室漏斗部保留及限制性右心室流出道切口、右心室流出道狭窄解除疗效评估和重建材料选择等TOF RVOT重建相关的临床问题。共识专家组依据“证据-决策框架”，综合考量临床利弊平衡、医疗资源消耗与成本效益、患者价值观与偏好，以及技术的可行性与可接受性等多维度因素，共提出15条推荐意见。
1 证据质量及推荐强度
证据质量及推荐强度分级采用美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）的推荐类别和证据水平体系（表1）。
表1 推荐类别与证据水平
2 推荐意见
推荐1：
对于肺动脉瓣环发育不良（Z值<–3）和/或瓣叶发育不良、严重肺动脉瓣畸形（瓣叶融合、单叶瓣）、肺动脉瓣下室间隔缺损及漏斗部严重狭窄导致流出道血流动力学梗阻无法有效疏通的病例，建议采用TAP技术。单纯瓣叶发育不良较少应用（Ⅱa，B）。
推荐2：
切口设计及大小：沿RVOT至肺动脉主干纵向切开，必要时延伸至肺动脉分叉处。由于心室切口大小可能与远期右心室功能下降相关，建议尽可能缩小心室切口范围（长度根据圆锥隔长度调整），通过最小化右心室漏斗部切口，减少术后右心室功能损伤和并发症（如肺动脉瓣反流、右心室扩张等），避免广泛切除RVOT肌肉，可考虑仅松解部分限制性肌束，减少对右心室结构的影响（Ⅱa，B）。
推荐3：
补片宽度的设计：补片修剪成“长椭圆形”，最宽处多位于肺动脉瓣环水平，加宽后使主肺动脉、肺动脉瓣环及RVOT直径Z值纠正至0±2范围内（Ⅱa，B）。
推荐4：
TAP后根据具体情况对肺动脉瓣进行个性化处理，可切除全部或部分瓣叶（尤其是当瓣叶明显增厚卷曲时）；亦可采用单瓣重建、RAA替代等技术（Ⅱa，B）。
推荐5：
术前评估显示肺动脉瓣环发育相对充分（例如Z值＞–2.5）且瓣叶结构可修复（多为三叶或二叶瓣），并以右心室漏斗部狭窄为主者，建议优先采用保留肺动脉瓣策略，以降低远期肺动脉瓣反流风险与再干预负担（Ⅱa，B）。
推荐6：
保留肺动脉瓣的瓣叶修复技术旨在通过精准的解剖修复和瓣叶结构优化，以及必要时对瓣环的适当处理，维持自体瓣膜的有效闭合能力，最大程度保留肺动脉瓣的生理功能。通过避免传统TAP技术的使用，可显著降低由于传统TAP所致的远期重度肺动脉瓣反流风险，进而规避右心功能不全等远期并发症。术式决策需术中具体评估肺动脉瓣叶形态（包括瓣叶数目、交界发育情况及启闭功能）（Ⅱa，B）。
推荐7：
当RVOT总体发育良好且梗阻主要来源于右心室漏斗部局限性肌束肥厚时，可考虑RVIS技术或限制性RVOT切口，以减少右心室切口长度和瘢痕负担，并尽可能降低切开瓣环的概率（Ⅱa，B）。
推荐8：
TOF RVOT重建术后应常规评估RVOT狭窄解除效果，评估指标包括跨肺动脉瓣环压差、PRV/PLV等。可在术中直接测量右心室压力，也可经食管超声心动图测量RVOT流速计算残余压差。许多专家认为，术后判断RVOT狭窄解除满意的条件为：PRV/PLV≤0.5且跨瓣压差<30～40 mm Hg，但需结合具体病例和手术实际情况来考虑（Ⅱa，B）。
推荐9：
对于需进行RVOT重建的患者，自体心包补片为首选补片材料（Ⅱa，A）。
推荐10：
对于自体心包组织缺少的患者，经过交联固定的牛心包可作为备选的首选补片材料，但需密切监测感染风险（Ⅱa，A）。
推荐11：
合成材料补片包括ePTFE、Dacron等，可作为可备选材料（Ⅱb，B）。
推荐12：
新鲜或经戊二醛处理的自体心包或异种心包组织，均可作为良好的肺动脉瓣修复材料（Ⅱa，B）。
推荐13：
人工材料ePTFE（薄壁）同样可以应用于肺动脉瓣重建（Ⅱa，B）。
推荐14：
自体RAA组织可构建双叶肺动脉瓣，具有临床应用潜力（Ⅱa，B）。
推荐15：
在TAP手术中，亦可考虑使用带单瓣的补片材料进行RVOT重建（Ⅱa，B）。
