皮肤型红斑狼疮（CLE）是一种自身免疫性疾病，可表现为急性（ACLE）、亚急性（SCLE）或慢性（CCLE）多种亚型。部分患者同时存在多种亚型，但关于这种多亚型共存的发生率及相关风险因素的研究较少。现有文献主要基于欧洲和亚洲人群，而美国人群数据匮乏。此外，目前CLE治疗指南未区分不同亚型，药物疗效因亚型差异而变化。了解多亚型CLE的流行情况及风险因素有助于改进诊断和管理策略。本研究旨在评估CLE患者多亚型共存的频率，探讨与系统性红斑狼疮（SLE）诊断相关的风险因素，并为复杂CLE病例的监测与治疗提供依据。

本研究为横断面研究，纳入2009年至2021年在德克萨斯大学西南医学中心皮肤科门诊接受诊治的CLE患者，共319例。研究通过病理学和临床表现结合诊断CLE亚型，使用Gilliam分类方法界定ACLE、SCLE、CCLE及其子类型。研究排除18岁以下患者及临床资料不完整者，最终分析患者中一半以上伴有SLE诊断。数据收集包括人口学特征（年龄、性别、种族等）、临床表现（SLE相关症状、自身抗体阳性情况等）、治疗方式（外用药物、抗疟药及免疫抑制剂联合治疗）。采用单变量和多变量逻辑回归分析多亚型CLE的风险因素，筛选显著变量（p < 0.05）构建回归模型，重点探讨SLE诊断与多亚型CLE共存的关系。

在纳入的319例CLE患者中，83.4%为女性，近半数为非西班牙裔黑人（49.5%）。SLE诊断率为52.7%，59.6%的患者接受免疫抑制剂与抗疟药的联合治疗。CCLE为最常见亚型，诊断率为79.6%，其中DLE（盘状红斑狼疮）占70.5%。59例患者（18.5%）被诊断为多亚型CLE，其中ACLE和CCLE同时存在最为常见，占59.3%。单变量分析显示，多亚型CLE患者的平均诊断年龄更低（31岁 vs. 39岁，p=0.006），更可能伴有SLE诊断（86.4% vs. 45%，p<0.001）及相关表现，包括关节炎（50.8% vs. 25%，p<0.001）、肾病（33.9% vs. 13.5%，p<0.001）、和浆膜炎（18.6% vs. 7.31%，p=0.01）。此外，多亚型患者的自身抗体阳性率显著更高，例如ANA（89.8% vs. 68.8%，p<0.001）和抗双链DNA抗体（67.3% vs. 27.7%，p<0.001）。在治疗方面，多亚型患者中86.4%接受免疫抑制剂与抗疟药联合治疗，高于单亚型患者的53.5%。
多变量回归分析显示，SLE诊断是多亚型CLE的唯一显著风险因素（OR: 5.09，95% CI: 1.89–13.68，p<0.01），其他变量如诊断年龄、自身抗体阳性等在调整后未达统计学显著性。研究提示，SLE诊断显著增加CLE患者发生多亚型的可能性。

CLE亚型分布（维恩图显示了具有单一和多种CLE亚型患者的人数及百分比（n = 319））

本研究显示，约18.5%的CLE患者同时存在两种或以上亚型，且SLE诊断是主要风险因素。多亚型患者更倾向于表现为系统性症状并接受联合治疗，这提示需要加强对复杂CLE病例的监测与管理。研究建议，临床医生应密切关注CLE患者的系统性表现及实验室异常（如自身抗体），以早期识别多亚型并优化治疗策略。此外，多亚型CLE的治疗可能需更多联合用药以控制病情和减轻症状。

原始出处：

Systemic lupus erythematosus is a risk factor for having multiple subtypes of cutaneous lupus erythematosus. Lupus. 2024 Dec 21:9612033241311335. doi: 10.1177/09612033241311335. Epub ahead of print. PMID: 39707863.