进行性纤维化间质性肺病 (PF-ILD) 是最近用来描述尽管接受治疗但肺纤维化仍不可逆转地进展的一部分患者的术语，其潜在的发病机制和临床行为与特发性肺纤维化相似（IPF）。据医生估计，具有进行性纤维化表型的间质性肺病 (ILD) 患者的比例高达 18-32%。与进行性纤维化表型相关的 ILD 包括非特异性间质性肺炎 (NSIP)、无法分类的特发性间质性肺炎 (IIP)、过敏性肺炎 (HP)、自身免疫性 ILD、结节病和职业相关肺病。无论病因如何，PF-ILD 都具有独特的临床表型。 PF-ILD 患者呼吸系统症状恶化，生理功能下降，即使通过常规治疗也会增加死亡率，并且生活质量显着降低。

有几个因素已被确定为 PF-ILD 患者死亡率的预测因子。包括自身免疫性 ILD 和慢性 HP 在内的研究证明，用力肺活量 (FVC) 下降与 PF-ILD 患者的死亡风险增加有关。据报道，高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 上常见的间质性肺炎 (UIP) 模式与自身免疫性 ILD 的预后较差有关。HRCT 上的放射学纤维化评分或纤维化程度也可预测慢性 HP、肺结节病和无法分类的 ILD 的结果。

本研究是一项单中心队列研究旨在从中国 PF-ILD 人群的人口统计学信息、临床特征、影像学数据和血液生物标志物确定危险因素。

入选患者：回顾性分析上海肺科医院2013年1月至2014年12月收治的PF-ILD患者。

临床资料：收集基线特征和临床结果用于生存分析，以确定死亡率的临床预测因素。

本研究共收集608例 ILD 患者，132 例符合 PF-ILD 的诊断标准。在这个单中心队列中，有 51 (38.6%) 例结缔组织病相关间质性肺病 (CTD-ILD) 和 45 (34.1%) 例无法分类的 ILD。随访期间，83 名患者 (62.9%) 死亡 (= 79, 59.8%) 或接受肺移植 (= 4, 3.0%)，中位随访时间为 53.7 个月。

Kaplan-Meier 生存曲线显示 PF-ILD 的 1、3 和 5 年生存率分别为 90.9、58.8 和 48.1%。此外，PF-ILD患者的预后与IPF患者相似，但比非PF-ILD患者差。多变量 Cox 回归分析表明，高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 评分 (HR 1.684, 95% CI 1.017-2.788, = 0.043) 和肺动脉收缩压 (SPAP) > 36.5 mmHg (HR 3.619, 95% CI 1.1194) , = 0.026) 是 PF-ILD 死亡率的独立危险因素。 HRCT 上纤维化变化的程度和肺动脉高压是 PF-ILD 患者死亡率的预测因素。

研究结论：

PF-ILD 患者与 IPF 病例相似，预后比非 PF-ILD 患者差，但自身免疫性疾病相关类型的病例预后相对较好。 确定疾病的亚型可能会影响预后。 HRCT评分和SPAP>36.5 mmHg是PF-ILD患者死亡的独立危险因素。 除肺功能外，胸部HRCT和超声心动图监测SPAP对PF-ILD患者的随访和肺移植的最佳时机具有重要意义。

参考文献：

Chen X, Guo J, Yu D, Jie B, Zhou Y. Predictors of Mortality in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Front Pharmacol. 2021 Oct 12;12:754851. doi: 10.3389/fphar.2021.754851. PMID: 34712141; PMCID: PMC8546258.