原发性皮肤淋巴瘤是一类具有特殊临床表现以及分子生物学特征的淋巴瘤， 在淋巴瘤分类中作为独立的一组疾病。 根据肿瘤细胞来源不同，可分为原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（CTCL）和原发性皮肤Ｂ细胞淋巴瘤（CBCL）。CTCL可分为蕈样肉芽肿（MF）、Sézary综合征（SS）、原发性皮肤CD30+ T细胞淋巴增生性疾病（如pcALCL、LyP）、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）、成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）等10余种亚型，CBCL主要包括原发性皮肤边缘区淋巴瘤（PCMZL）、原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）和原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型（PCLBCL, LT）三种亚型。

日本皮肤病协会近日发布了关于原发性皮肤淋巴瘤管理的指南更新，现整理主要内容供参考。

MF/SS的治疗

早期（IA期）：观察或局部治疗（如皮质类固醇、光疗）

进展期（IB期及以上）：

• 光疗（PUVA、NB-UVB）

• 系统性治疗：Bexarotene、IFN-γ、Mogamulizumab、维布妥昔单抗（BV）、化疗等

• 放疗（局部或全身皮肤电子束治疗）

• 异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）用于晚期难治患者

CD30+ LPD（如pcALCL、LyP）的治疗

局部治疗为主（手术/放疗）

系统性治疗：低剂量甲氨蝶呤、BV等

LyP通常观察，必要时光疗或甲氨蝶呤

SPTCL的治疗

无噬血细胞综合征（HPS）：皮质类固醇、免疫抑制剂、放疗

合并HPS：多药化疗或HSCT

ATL的治疗

侵袭型：联合化疗（如VCAP-AMP-VECP）、allo-HSCT、Mogamulizumab

惰性型：观察、皮肤导向治疗、口服维A酸、IFN-γ等

CBCL的治疗

惰性型（PCMZL、PCFCL）：局部治疗（放疗、手术）、利妥昔单抗

侵袭型（PCLBCL, LT）：R-CHOP化疗±局部放疗

临床问题与推荐（CQs）

各种皮肤淋巴瘤的治疗流程图

参考文献

T. Hamada, M. Sugaya, T. Sakaida, et al., “ Japanese Dermatological Association Guidelines: Outlines of Japanese Guidelines for the Management of Primary Cutaneous Lymphomas 2025,” The Journal of Dermatology (2025): 1–40, https://doi.org/10.1111/1346-8138.70037.