闭经是女性停止月经或着月经不来的现象，表现为无月经或者是月经停止的现象，是临床上我们比较常见的妇科症状之一。根据既往有无月经来潮将闭经分为原发性和继发性两类。原发性闭经指那些年纪满16岁、女性的第二性征已经发育了、尚无月经来潮，或年满14岁但是没有女性第二性征发育的女性。继发性闭经是正常月经建立之后月经却停止了6个月，或者是按照自己本身原来月经周期计算出来停经3个周期以上的女性。这里所讲的是不包括生理情况下的闭经例如青春期前、妊娠期、哺乳期还有绝经后的月经不来潮。
 
 
月经的建立和维持，是受下丘脑-垂体-卵巢轴的内分泌激素所控制的，还依赖于子宫内膜对女性激素的周期性反应和下生殖道的通畅性，其中任何一个环节出了问题都会导致闭经。下面就原发性闭经
 

 
及继发性闭经的常见原因分别来介绍。
 
 
往往由于遗传学原因或先天性发育缺陷引起。根据第二性征的发育情况，分为第二性征存在和第二性征缺乏两大类。
 
1. 第二性征存在的原发性闭经常见原因
 
① 苗勒管发育不全综合征，又称Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征：副中肾管发育障碍引起的先天性畸形，约占20%青春期原发性闭经。染色体核型为正常女性，46，XX，女性内分泌化验结果正常，有排卵，输卵管、卵巢及女性第二性征正常，主要异常表现为始基子宫或无子宫、无阴道，其中，约30%患者还伴有肾畸形，约12%伴骨骼畸形。
 
② 雄激素不敏感综合征：又称睾丸女性化完全型。为男性假两性畸形，染色体核型为男性，46，XY，性腺是睾丸，但位于腹腔内或腹股沟。内分泌化验结果，虽然睾酮水平在男性范围，但由于靶细胞缺乏睾酮受体，因此，睾酮在体内并不发挥其生物学效应，但睾酮仍能转化为雌激素，故表现为女性，青春期时乳房隆起丰满，但乳头发育不良，乳晕苍白，阴毛、腋毛相对稀少，阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如。
 
③ 对抗性卵巢综合征：又称卵巢不敏感综合征。卵巢具有多数始基卵泡及初级卵泡;内源性促性腺激素，特别是FSH升高;卵巢对外源性促性腺激素不敏感;临床表现为原发性闭经，但女性第二性征发育基本正常。
 
④ 生殖道闭锁：如无孔处女膜，阴道闭锁、阴道横隔等，常在青春期出现有周期性腹痛，因阴道宫腔积血而形成下腹包块，女性第二性征存在，内生殖器如子宫、卵巢、输卵管正常，往往出现症状后很快能够确诊。常不属于原发性闭经的范畴。
 
2. 第二性征缺乏的原发性闭经常见原因
 
① 低促性腺激素性腺功能减退：最常见的是嗅觉缺失综合征(Kallmann’s syndrome)，是下丘脑GnRH先天性分泌缺乏同时伴嗅觉丧失或减退。临床表现为原发性闭经，女性第二性征缺如，嗅觉减退或丧失，但女性生殖器分化正常。
 
② 高促性腺激素性腺功能减退：主要有特纳综合征、46，XX单纯性腺发育不全和46，XY单纯性腺发育不全等。1)特纳综合征(Turner’s syndrome)：属于性腺先天性发育不全。性染色体异常，核型为X染色体单体(45,XO)或嵌合体(45,XO/46,XX或45,XO/47,XXX)。表现为原发性闭经，卵巢不发育，患者身材矮小，女性第二性征不发育，常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形。2) 46，XX单纯性腺发育不全：体格发育无异常，卵巢呈条索状无功能实体，子宫发育不良，女性第二性征发育差，但外生殖器为女性型。3) 46，XY单纯性腺发育不全：又称Swyer综合征。主要表现为条索状性腺及原发性闭经。具有女性生殖系统，但无青春期性发育，女性第二性征发育不良。由于存在 Y染色体，患者在10-20岁时易发生性腺母细胞瘤或无性细胞瘤，故诊断确定后应切除条索状性腺。
 
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