​弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸入粉尘如石棉、煤、棉尘、烟尘等；细菌、真菌；药物影响及放射性损伤；还有继发于自身免疫性疾病。

此病起病隐袭、进行性加重，最终导致肺、心功能衰竭，成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的绝症，被俗称为：亚癌。

一般的患者都是在作x线肺部检查时发现自己患上了双肺间质性病变，患者可感到时有呼吸困难，干咳。此后常因急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)。

我们正常的肺就像一块海绵，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是肺间质，因为肺间质部分的正常作用，健康的肺就像一块海绵一样，有很好的弹性，肺泡能够储存大量的氧气，保证我们的呼吸自如，但是如果肺不动呢?我们就等于不能呼吸了，所以双肺间质性病变是一种后期症状极为严重的疾病。

所以当体检发现肺间质性改变时应该尽早查找病因，争取进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。若已明确为特发性，即无病因可寻，则注意避免感染，减少肺间质进一步被破坏。

肺间质纤维化与类风湿性关节炎

人们都认识类风湿性关节炎，却往往想不到它与肺部疾病密切相关。大多数患有类风湿性关节炎的患者都不重视这一疾病，疼痛时贴贴药膏就过去了，不去系统的诊治它。而当出现了咳嗽、喘息症状后，行胸片或CT检查发现，出现了肺间质纤维化，查了一圈原因，却被告知，与类风湿性关节炎有关，患者则不能理解或接受，两个相差这么远的器官，怎么就联系在一起了？

其实，类风湿性关节炎可以引起肺的损害包括：肺间质纤维化、间质性肺炎、肺类风湿结节、肺血管炎及肺动脉高压。研究显示，类风湿性关节炎合并肺间质纤维化的发生与类风湿性关节炎病情活动度呈明显相关性。病程越长且RF滴度高的类风湿性关节炎患者，合并肺间质纤维化的几率则越高。

故早期发现及治疗类风湿性关节炎，是预防肺间质纤维化的重要手段。