特发性肺纤维化(IPF)是一种罕见的进行性疾病，其特征为纤维化导致肺功能不可逆性丧失，表现为咳嗽和呼吸困难加重，损害生活质量(QoL)。如果不治疗，预后较差（平均生存期为4年），患者经常经历诊断延迟，可能对预后产生负面影响。

我们评估了从症状识别到治疗的IPF护理途径。我们描述了IPF对医疗资源利用(HCRU)、生活质量(QoL)和工作损害的影响，并使用来自法国、德国、日本和美国的真实世界数据报告了患者和医生观点的差异。

方法

收集定量、时间点数据，作为Adelphi IPF II疾病特定项目™的一部分。医生报告的数据（患者人口统计学、病史、诊断、治疗）与患者报告的数据（HCRU、QoL、工作损害）匹配。HCRU测量为医生访视和住院。使用EuroQol-5维度(EQ-5D)和工作效率和活动损害问卷测量QoL和工作损害。

结果

图1：IPF患者病程的关键时间点（患者和医生报告的数据）

法国和德国症状发作时的平均年龄低于日本和美国。从症状发作至诊断的时间有相当大的延迟，从0.8年（德国）至2.0年（日本）不等（图1）。在所有患者中，从症状发作至就医的中位（范围）时间为6(0-60)个月，从首次就诊至诊断的中位（范围）时间为7(0-90)个月。从诊断至首次处方IPF的平均时间范围约为0.3年（法国）至 > 1年（日本）。

图2：与特发性肺纤维化相关的最常见症状（医生和患者报告的数据）。SOB，呼吸短促

患者在调查中报告症状的频率高于其医生（图2），在所有国家均观察到该趋势。医生和患者最常报告的症状是用力时SOB(75%vs. 89%)，其次是干咳(50%vs. 63%)。医生同样漏报了疲乏。

图3：根据医生感知的疾病严重程度，医生感知的特发性肺纤维化恶化率

在约50%的患者中，医生报告的IPF严重程度与FVC测定的不一致。在评估的国家中，24%-34%的患者被医生认为是重度IPF，而12%-44%的患者FVC < 50%。如FVC所示，医生认为的轻度或中度IPF患者比重度患者更可能归类为病情稳定/改善（图3）。

图4：(A)HCP访视和(B)过去12个月内因特发性肺纤维化住院（医生报告的数据）。

接受处方药物治疗的患者(84.7%)比未接受治疗的患者更常咨询HCP（8.5 vs. 5.2次访视/年）。在12个月内，33%的治疗患者和10%的未治疗患者接受了≥10次访视；日本患者接受了最多的医生访视（图4A）。患者一般到医生处进行常规检查(50%-67%)和重复处方(17%-43%)，很少讨论治疗问题(2%-11%)。总体而言，12个月住院率范围为24%（日本）至35%（美国）（图4B），平均住院时间为8晚。当医生认为疾病为重度时，住院更频繁，但在轻度功能损害患者中仍很常见(5%-17%)（图4B）。

结论：

总之，考虑到IPF的快速进展和不可逆转性质、持续存在的相当大的诊断延迟和由此产生的疾病负担，迫切需要优化IPF的当前管理方法。需要努力降低诊断不确定性，以确保患者接受早期干预，并在对症状、安全性和情绪健康以及QoL的影响方面提高治疗满意度。

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/resp.14154

Idiopathic pulmonary fibrosis: Physician and patient perspectives on the pathway to care from symptom recognition to diagnosis and disease burden.