肺动脉高压定义为肺动脉的平均压力大于 20 mmHg，肺动脉是从心脏通向肺部的大血管。肺动脉高压可导致心脏功能不良，这可能导致劳累时呼吸急促、疲劳、胸痛、腿部或腹部肿胀以及头晕或昏厥。
肺动脉高压可影响儿童和成人。它在女性、75 岁或以上的人群和黑人中更常见。

如何诊断肺动脉高压？
第一个推荐的测试是经胸超声心动图，这是一种心脏超声，可以估计肺动脉压力并评估心脏的功能。

肺动脉高压的类型
肺动脉高压分为5类：
• 肺动脉高压涉及遗传或未知原因、某些药物或毒素以及某些医疗条件（包括结缔组织病、HIV、肝硬化、先天性心脏病和称为血吸虫病的寄生虫感染）而导致的肺动脉破坏或变窄。
• 心脏病引起的肺动脉高压包括心力衰竭或心脏瓣膜问题导致肺血管压力增加。
• 肺部疾病引起的肺动脉高压是由肺部疾病（如慢性阻塞性肺病或间质性肺病引起的进行性肺瘢痕形成）或其他疾病（如睡眠呼吸暂停）引起的低氧水平引起的。
• 由于血管阻塞引起的肺动脉高压通常涉及肺中的大血凝块，但也可能是由于肿瘤压迫肺动脉内部或外部所致。
• 由其他原因引起的肺动脉高压包括其他医疗状况，例如某些血液疾病（如镰状细胞病）、某些全身性疾病（如结节病）、慢性肾病和复杂的先天性心脏病。
在全球，心脏病是肺动脉高压的最常见原因。

如何治疗肺动脉高压？
肺动脉高压的基本治疗方法可能包括吸氧、减少脚和腿肿胀的利尿剂、防止肺部血栓形成的血液稀释剂以及在监督下锻炼。特殊治疗取决于肺动脉高压的原因。
• 肺动脉高压可以通过扩张肺动脉的特殊药物治疗。对于受影响最严重的患者，可以考虑肺移植。
• 心脏病引起的肺动脉高压通过心力衰竭药物治疗或心脏瓣膜问题患者的瓣膜置换治疗。
• 肺部疾病引起的肺动脉高压通过治疗潜在肺部疾病的药物、氧气的使用和睡眠呼吸暂停的管理（如果存在）进行治疗。
• 如果肺动脉中有大血块，有时可以通过手术切除来治疗由于血管阻塞引起的肺动脉高压。
• 由其他原因引起的肺动脉高压通过治疗根本原因来控制。

原文出处：Walter K. Pulmonary Hypertension. JAMA. 2021 Sep 21;326(11):1116. doi: 10.1001/jama.2021.11054. PMID: 34546299.