54岁的李阿姨最近被一种奇怪的皮肤病折磨得苦不堪言。她的双腿上长出了一片片“火山口”样的红斑和丘疹，中间带着凹陷的小坑，奇痒无比，抓破了还会流黄水、结痂，甚至融合成片，像一条条“蜈蚣”爬在腿上。更让她崩溃的是，这种瘙痒感蔓延全身，晚上睡不着觉，白天也没心思干活。李阿姨试过各种药膏，但效果都不明显，痒得她几乎抓狂。无奈之下，李阿姨来到省医院皮肤科就诊。

1 竟是因为罕见皮肤病

接诊医生为王阿姨进行了详细检查。皮肤科检查发现，她的双下肢散在分布红斑、丘疹和结节，中央有脐凹，覆盖黄色蜜样痂皮，部分皮损融合成片，伴有抓痕和溃疡。

实验室检查未见异常，但皮肤病理检查揭示了关键问题：脐凹处表皮呈杯状凹陷，内有柱状角栓，底部表皮萎缩，可见胶原纤维穿通表皮，真皮浅层有炎症细胞浸润。Masson三色染色进一步证实了这一现象。这些特征明确指向了获得性反应性穿通性胶原病（ARPC）。

2 常合并系统性疾病

反应性穿通性胶原病（RPC）是一种罕见的皮肤病，其特征是经表皮清除变性胶原纤维。根据病因，RPC可分为遗传性和获得性两种类型：

遗传性RPC：非常罕见，多为常染色体显性或隐性遗传，常见于婴幼儿。

获得性RPC（ARPC）：多见于成人，常合并一种或多种系统性疾病，如糖尿病、慢性肾功能不全、甲状腺疾病、肝功能障碍、恶性肿瘤（如甲状腺癌、结肠癌、淋巴瘤等）以及感染性疾病（如艾滋病、疥疮）等。其中，糖尿病和终末期肾病患者尤为常见。

ARPC的皮损可发生于身体任何部位，但好发于躯干和四肢，尤其是下肢。典型症状为瘙痒，偶有疼痛，好发年龄为40~50岁，无性别差异。

3 临床表现

典型的临床表现为搔抓或创伤后出现针头大小丘疹，逐渐增大且具有革样硬度，中央出现脐凹，内含角化性物质，呈棕褐色，角质栓黏着牢固不易脱落，边缘堤状隆起呈火山口状，周围绕以红晕。该病可自发消退，留有轻度凹陷性萎缩瘢痕及色素沉着或减退，易反复发作。皮肤搔抓可引起Koebner现象。

4 治疗

获得性反应性穿通性胶原病（ARPC）的治疗具有挑战性，目前尚无特效或标准疗法，治疗目标主要是管理潜在疾病和缓解瘙痒。

1. 药物治疗

1.1 局部治疗

• 外用糖皮质激素及维甲酸：在一些病例中显示有效。

• 过氧化苯甲酰：可能通过改变结构和代谢发挥作用。

• 其他局部用药：润肤剂、角质剥脱剂、多塞平、咪喹莫特、钙调神经磷酸酶抑制剂及曲安奈德皮损内注射等，均有成功个案报道。

1.2 系统治疗

• 抗组胺药：用于缓解瘙痒，是首选治疗。

• 别嘌呤醇：对伴有糖尿病的ARPC和巨大ARPC患者效果显著，可能通过抗氧化作用抑制胶原交联。

• 多西环素：具有免疫调节和抗炎作用，可能通过抑制基质金属蛋白酶和调节炎性细胞因子发挥作用。

• 其他药物：利福平、维甲酸、复方甘草酸苷和免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）等也有治疗成功的报道。

2. 物理治疗

• 窄谱中波紫外线（NB-UVB）：通过抑制中性粒细胞浸润和调节免疫功能发挥作用。

• UVA1光疗：用于治疗同形反应皮损。

• 308 nm准分子激光：可改善皮损。

• 其他物理疗法：液氮冷冻、PUVA、刮除、电灼、光动力治疗及经皮电神经刺激等，均有不同程度的成功报道。

3. 其他治疗

• 管理潜在疾病：控制糖尿病、癌症等系统性疾病对改善ARPC症状至关重要。

• 停用诱发药物：对于药物诱发的ARPC，停用可疑药物是关键。

• 手术切除：对于散在且治疗效果欠佳的皮损，可考虑手术切除。

参考资料：

[1]麦镜明，钟慧琳，黎少静,等. 获得性反应性穿通性胶原病1例. 国际医药卫生导报，2023，29(01):123-125.

[2] 刘引引，孙泽军，霍亚兰,等. 获得性反应性穿通性胶原病研究进展. 中国医师杂志，2021，23(12):1914-1917.

[3]孙文生，徐首明，张富宇,等. 反应性穿通性胶原病一例报告. 中华皮肤科杂志，1985，18(04):232-233.