病史

女性，46岁，咳嗽咳痰3月

CT示：左肺门部高密度影，中央型肺癌可能性大。

 大体所见

肺组织一叶，17cmx9cmx3cm，距支气管断端2cm处，紧邻胸膜下见一3.2cmx2.8cmx1.6cm的灰白色肿块，切面质嫩有小囊腔。

 镜下所见

低倍镜下肿瘤淡染，呈弥漫浸润性生长。

肿瘤片巢状在肺组织内浸润性生长，与周围肺组织分界不清。

肿瘤细胞胞浆淡染，富含黏液，呈不同程度的实性和囊性生长，囊性区呈大小不等的囊腔结构。

肿瘤细胞胞浆丰富透亮，形成实性结构，可见细胞内和细胞外黏液，细胞核圆形，可见核仁。

肿瘤细胞胞质内含大量淡蓝色黏液，瘤巢之间见坏死。

部分区域可见胞浆稀少的圆形或多角形细胞增生，类似上皮样或移行细胞。

 免疫组化

CK7

CK5/6

P40

免疫组化CK7表达于黏液细胞，CK5/6、P40表达与混杂的上皮样细胞。

其余免疫组化：

S100（-），TTF-1（个别+），NapsinA（-），villin（-）。

PAS特殊染色显示胞浆内黏液。

 病理诊断

（左肺）低级别黏液表皮样癌。

 诊断要点

• 肺黏液表皮样癌属于肺原发的涎腺性肿瘤，起源于支气管树周围的黏膜下腺体；

• 组织学呈不同程度囊性和实性生长，由分泌黏液细胞、鳞状细胞和中间细胞混合组成，可以某种细胞为主；

• 肿瘤分为低级别和高级别，低级别特征包括境界清楚的边界，主要为黏液细胞和囊性生长方式；高级别肿瘤包括常见核分裂象（通常>4/10 HPF），非典型鳞状和中间细胞（核大、核深染和染色质不规则）和坏死；

• 免疫组化鳞状细胞及中间细胞表达p40、CK5/6和p63，黏液细胞表达CK7、CAM5.2,黏液卡红和PASD染色显示黏液;

• 分子改变MAML2重排t(11;19)(q21;p13)，本例行MAML2的FISH检测阳性。

 病理诊断体会

本例是一个肺内以黏液细胞为主的低级别黏液表皮样癌，黏液细胞成分多，容易误诊为其他黏液性肿瘤，提示为黏液表皮样癌的线索是有大小不等囊腔形成，混杂少量中间型细胞；

此类以黏液细胞为主的肺黏液表皮样癌需要与其他肺内富含黏液的肿瘤进行鉴别；

肺内含黏液细胞的肿瘤：

1.黏液腺癌（1种细胞，浸润生长）：

肿瘤细胞为胞浆内富含黏液的腺上皮细胞，呈杯状或柱状细胞形态，形成贴壁、腺泡、乳头、实性或筛状模式浸润性生长，免疫组化表达CK7，CK20和/或CDX2可局灶表达；

2.近端型细支气管腺瘤（3种细胞，分层排列）：

肿瘤呈乳头状，腺腔样结构，被覆细胞由位于上层的柱状细胞、黏液细胞以及位于底部的基底细胞构成，免疫组化柱状细胞表达TTF-1，基底细胞表达CK5/6，P63，显示双层细胞的结构；

3.黏液表皮样癌（3种细胞，囊腔形成）：

有黏液细胞，中间型细胞及鳞状细胞构成的浸润性癌，级别越低，黏液细胞约多，低倍镜下可见大小不等的充满黏液的囊腔是一个诊断线索；

4.转移性黏液腺癌（结合病史）：

肺是一个转移性肿瘤好发的部位，消化道及卵巢的黏液癌转移到肺时，需结合病史及免疫组化进行综合判断是否为转移；

5.混合型黏液腺癌-非黏液腺癌：

有明确的黏液腺癌和非黏液腺癌的成分，其中一种成分需≥10%，免疫组化 TTF-1证实肺原发；

以上均为肺内常见的富含黏液细胞的肿瘤，出现黏液细胞时我们需要想到这些病变，再根据各自形态学、免疫组化及病史进行鉴别诊断。