先简单复习一下相关解剖

淋巴系统在人体液体空间的平衡中起着重要作用。在胸部，它能被各种疾病所破坏，包括术后胸部淋巴管的损伤，以及恶性肿瘤和心力衰竭。

因为淋巴管细小，所以淋巴成像相对困难，有效的成像方法仍在优化并逐步发展。数十年来，传统的淋巴管造影一直是淋巴成像的参考标准。其他方式如CT、平扫或增强MRI和淋巴闪烁显像技术也可显示淋巴异常并指导治疗。

淋巴系统异常的相关影像表现可见于肺实质、胸腔和纵隔。在肺实质，常见表现包括小叶间隔增厚以及渗入造影剂的淋巴液逆转进入肺淋巴管。在胸膜腔，表现包括乳糜性胸腔积液和偶尔出现的非乳糜性胸腔积液；在纵隔，可发生胸导管漏、丛状胸导管、淋巴管畸形和淋巴管扩张。

本文主要介绍胸部淋巴解剖，不同解剖结构淋巴异常的影像学表现。

(A)胸部淋巴系统解剖；(B)淋巴破裂的原因：正常流动、渗透性增加、外伤导致破裂、流动缓慢、淋巴梗阻、畸形、手术结扎

65岁男性的胸导管。冠状增强CT图像显示一个扩大的胸导管(图A箭)，乳糜池(图B绿箭)，右腰干(紫箭)。

56岁女性，胸腔积液，系统性红斑狼疮、心力衰竭、慢性肾病，需要每周进行胸腔穿刺术。轴位T2WI显示双侧分叶状胸腔积液(箭)。

55岁女性，胸导管和主要淋巴链，进行性下肢水肿。淋巴闪烁显像（在足部[紫箭]皮内注射99mTc-硫胶体10min后），显示放射性示踪剂的正常积聚，腹股沟(绿箭)、髂血管旁 (蓝箭)和腹膜后 (橙箭) 的双侧淋巴结。隐约可见肝脏（黄箭），表示淋巴管和静脉循环的明显交通。左侧锁骨区(红箭)的摄取可能代表胸导管-静脉连接。

72岁老年女性，淋巴管造影，肥厚型心肌病，室间隔心肌切除术后胸导管乳糜输出。行常规淋巴管造影，注射乙碘油后立即(A)和注射后40min左右(B)显示双侧腹股沟淋巴结显影，可见针影(黄箭)，腹膜后(棕箭)和髂部(绿箭)淋巴管显影。

系统性淋巴畸形及其定义

肿瘤形成过程

• 淋巴管瘤病：淋巴管的扩张和增生

• 淋巴管平滑肌瘤病(LAM)：平滑肌细胞的异常增殖导致淋巴管的梗阻或扩张

• PIK3CA相关过度生长谱系(PROS)病：因PIK3CA基因激活、突变导致的过度生长综合征，包括CLOVES综合征（丁香综合征）

非肿瘤形成过程

• 肺(先天性)淋巴管扩张：无增殖的淋巴管扩张

• 原发性肠淋巴管扩张症(Waldmann病)：乳糜管扩张，与CD55(补体调节剂)缺乏和CHAPLE综合征密切相关

• EPHB4相关中枢传导性淋巴管异常(CCLA) ：酪氨酸激酶活性丧失，这是正常淋巴发育所必需的

CHAPLE综合征：CD55缺乏伴补体过度激活、血管性血栓形成、蛋白丢失性肠病。

CLOVES综合征：先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣、骨骼异常。

76岁男性，心跳骤停抢救复苏后10h，CT显示小叶间隔增厚（紫箭）和沿间隔分布的小结节（绿箭），分别代表肺水肿和继发于心衰的淋巴管扩张。

21岁女性，系统性红斑狼疮。CT显示肺斜裂结节样增厚，小叶间隔增厚，代表了肺水肿和淋巴系统的扩张。

56岁女性，系统性红斑狼疮。对比剂的内渗，CT平扫显示先前淋巴管造影的对比剂内渗进入肺淋巴系统。

73岁女性，特发性肺纤维化肺移植后急性呼吸衰竭，对比剂的内渗。 (A)传统淋巴管造影（前面观）显示对比剂渗漏，来源于静脉角近端的一个胸导管分支(箭) 。这导致淋巴管的逆流。(B)增强CT图像显示随后的内渗和肺淋巴管对比剂池 (紫箭)，右侧胸腔少量积液 (绿箭)。因为双肺淋巴管引流至胸导管或静脉角，所以胸导管破裂引起的淋巴逆流最终可导致双侧乳糜胸；蓝箭=胸导管内的栓塞物质，橙箭=中央静脉导管。

21岁男性，淋巴管瘤病，患者有咯血和心脏填塞。(A)传统淋巴管造影显示胸腔淋巴液逆流(黄圈)。(B)冠状位脂肪抑制T2WI图像显示心包积液(紫箭) 和因淋巴引流不良所致的小叶间隔增厚(绿箭) 。

49岁男性，食管腺癌食管切除术后，胸腔引流出乳糜积液。 (A、B)冠状位(A)和轴位(B)FS-T2WI显示胸导管(A橙箭)伴有局灶性破裂 (A紫箭)，可见右胸膜处的乳糜池(A绿箭)形成，导致胸腔乳糜积液(B黄箭)。(C)在经皮胸导管栓塞（TDE）之前的传统淋巴管造影，显示了和MRI表现一致的结果：胸导管(橙箭)伴局灶性破裂 (紫箭)和对比剂池(绿箭)形成。

75岁男性，复发性乳糜积液伴B细胞淋巴瘤。轴位FS-T2WI显示双侧胸腔中度复发性乳糜积液(箭)。

33岁女性，丛状胸导管，肺淋巴管扩张和EPHB4突变。(A)冠状FS-T2WI显示丛状胸导管 (蓝箭)和右侧分叶状乳糜积液 (黄箭头)。(B)CT显示小叶间隔增厚(箭)。

67岁女性，纵隔淋巴管畸形，既往有钝性胸部外伤，表现为淋巴细胞性胸膜炎和塑型性支气管炎。塑型性支气管炎是肺淋巴灌注综合征(PLPS)的主要并发症。最常见于先天性心脏病和复杂的淋巴异常患者。(A、B)冠状(A)和轴位(B)增强CT显示上纵隔一囊性肿块(黄箭)，扩展到甲状腺。这是淋巴管畸形伴跨腔扩展的一个例子。双侧包裹性胸腔积液 (蓝箭)，可能来自淋巴管流动的改变。(C)冠状PET/CT图像显示FDG无异常摄取。淋巴管畸形是偶发的，可能与创伤史有关。

30岁女性，纵隔淋巴管畸形，既往有囊性淋巴管畸形的手术史。(A)冠状FS-T2WI可见淋巴管扩张伴弥漫性淋巴管畸形(箭头)，遍布颈部和纵隔，提示淋巴-静脉畸形（脉管瘤）。(B)冠状FS-T1WI增强图像显示持续扩张的左上腔静脉(箭)，与静脉回流增加相关，注意在病变中散在的小间隔样强化。

35岁女性，原发性肠淋巴管扩张症(Waldmann病)。(A)冠状腹部增强CT图像空肠壁增厚并多发结节样低密度灶(黄箭)，可能代表淋巴管扩张；腹水(蓝箭)。(B)胸部增强CT显示纵隔脂肪和肺门水肿(黄箭)，可能与淋巴管扩张相关，可见少量乳糜积液(棕箭)和胸膜下脂肪带(绿箭) 。(C) 肺窗可见继发于淋巴管扩张的支气管狭窄(红箭) 。

44岁女性，淋巴管平滑肌瘤病（LAM）。(A) CT平扫显示左侧胸腔乳糜积液 (箭)。(B、C) 纵隔的淋巴管扩张(箭头)。(D)6年后随访，肺窗示双肺可见大量肺囊肿 (箭)。

76岁女性，LAM。(A)CT平扫图像显示中纵隔气管隆突周围多发结节样液性密度灶(橙箭)，代表淋巴管扩张，双侧胸腔少量乳糜积液(蓝箭)。(B)双肺多发囊肿(黄箭)和右侧胸腔中度乳糜积液(绿箭)，较前增多。纵隔扩张的淋巴管内的高度灶(棕箭)是淋巴管造影术后的乙碘油造影剂。(C)冠状T2WI显示腹膜后较大的T2高信号灶(红箭)，内见多发分隔。活检病理为淋巴管平滑肌瘤。

淋巴管瘤病与淋巴管平滑肌瘤病的对比

（病理特征、累及器官、肺囊肿、遗传学）

• 淋巴管瘤病：淋巴管的广泛扩张和增生；肺（先天性）、肾周或肾脏、腹部(肝脏)、 多系统(Kaposi样) 、进行性大块骨溶解症(Gorham病)；无肺囊肿

• LAM：异常的平滑肌增生，阻塞淋巴管、支气管和静脉；肺、肺外(淋巴管平滑肌瘤)；可见肺囊肿；与结节性硬化症相关或散发

知识点：

• 囊性淋巴管畸形（cystic lymphatic malformations）的旧称（如淋巴管瘤、囊性水瘤）不再使用。

• 淋巴管破裂的肺部影像表现包括小叶间隔增厚(间质性水肿或淋巴管扩张)和对比剂内渗入肺淋巴管。

• 乳糜性胸腔积液与非乳糜性胸腔积液在影像上很难鉴别。经典描述的乳糜积液中的脂肪密度在CT上很少见到。

• 胸导管异常的直接影像学表现包括局灶性破裂或渗漏、导管扩张、部分缺失、丛状胸导管。

• 纵隔淋巴管畸形可分为局限性或弥漫性。弥漫性的一个特征是其倾向插入多个空间（铸形生长），无侵犯或无邻近结构的移位。