41岁男性，疝术前检查

胸部X线正侧位片

最可能的诊断是什么?

1.法洛四联症

2.心包囊肿

3.高血压

4.先天性心包缺损

5.室壁瘤

【答案】

4.先天性心包缺损

【讨论】

先天性心包缺损

【概述】

1.心包部分或全部缺如罕见

2.为心包发育不全，继发于左Cuvier管（主静脉）提前萎缩，使左胸膜心包血液供应不足

3.男女之比为3:1

4.可见于任何年龄，但以小于20岁最常见

部位

1.左侧心包孔型缺损 35%

2.左侧心包完全缺如 35%—心脏左位

3.心包膈面 17%

4.双侧完全缺如 9%

5.右侧心包缺如 4%

【临床表现】

1.大多无症状

2.可有：

（1）心动过速

（2）心悸

（3）右束支传导阻滞

（4）左侧位体位性不适

（5）胸痛

【影像学表现】

1.心包部分缺损在肺动脉主干或左心房区可见局限性突出，边缘锐利

2.心包完全缺损者，心脏向左上旋转

3.肺可位于心脏与左侧膈之间

4.因缺乏胸骨心包韧带，胸骨与心脏间距离增大2°

5.轴位CT扫描，肺可位于主动脉与肺动脉主干之间

6.左位心

7.心包积气可继发于气胸

【治疗】

1.无症状的心包完全缺如或非常小的心包缺损，患者无生命危险时无需治疗

2.大多数学者建议偶然发现的心包缺损无需治疗

3.有症状的孔型缺损因左心耳疝并绞窄或左房（LA）/左室（LV）疝需手术治疗

手术可扩大心包缺损预防绞窄或封闭缺损

【相关并发症】

1.已报道病例的30%伴随先天性异常

2.支气管源性囊肿

3.房间隔缺损（ASD）,室间隔缺损（VSD）, 动脉导管未闭（PDA），法洛四联症，二尖瓣狭窄

4.膈疝

5.肺隔离症

先天性心包缺损：

胸部X线正侧位片示左位心（绿箭）形态异常（黄箭）。心脏向上占据左侧胸腔（白箭），侧位片可见明显胸骨心脏间隙。