鲜红斑痣（PWS），这个被称为“天使之吻”的红色胎记，又称之为葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣，好发于面颈部和头皮，常常患儿一出生即有，也可在出生后不久出现。

主要表现为浅红或紫红斑片，边缘清楚而不规则，按压之后褪色或不完全褪色，一般不会自行消退。

鲜红斑痣其实是一种良性血管畸形，如果没有治疗，随着年龄增长红斑颜色会加深、面积增大、表面增厚或有结节增生。

目前，PWS 病因至今尚不明确，具体机制可能与神经、基因、血管等因素有关。国内外也有很多文献对PWS发病机制进行研究，以致能采取恰当的治疗方式，下面我们把相关内容进行整理分析，希望能对医疗工作者临床带来一些参考。

鲜红斑痣的发病机制

发病机制包括两部分：

1、先天性（神经/血管/细胞/基因突变）

2、后天性（后期外伤获得）

神经因素：

神经因素在PWS发病机制中占重要地位。由于 PWS 常发生于三叉神经支配的头面部，这提示PWS的发病可能与神经支配相关。

有研究表明PWS部位血管周围神经密度降低，而正常的神经/血管比对血管调节功能十分重要，比值越小，血管舒缩功能越差，血管扩张越明显。随着血管进行性扩张，血流量灌注不足将引起局部缺血缺氧，进一步导致血管周围神经减少，这可能是PWS随年龄进行性加重的原因。

基因突变

大部分鲜红斑痣是散发的，但也有一定的家族聚集性。其遗传方式符合染色体显性遗传。

因此考虑此鲜红斑痣可能有一定的遗传倾向。目前对基因的研究主要是与神经相关的基因。引起家族性鲜红斑痣的基因中包含一系列神经相关的基因，这些基因的缺陷导致血管周围的神经分布减少，其突变的基因定位在染色体5q13-23。可能与RASp21基因的突变有关。

血管病理基础

PWS的实质是毛细血管和毛细血管后微静脉的畸形，因此对血管本身的研究尤为重要，研究表明血管病理机制异常和血管畸形具有一定相关性。

有学者认为PWS早期病理改变，除了血管扩张还涉及到血管基质的增生、内皮细胞间紧密连接的缺失、周细胞及胶原纤维的增生。由此可见，在 PWS 发展的不同阶段有不同的病理学表现，临床上对于不同阶段PWS可采用不同的治疗方式。

激酶及信号通路因素

近年来在PWS发展过程涉及的激酶及信号通路的研究中，发现PKCα、PDPK1、PLC－γ的进行性激活及PP2α、DAG的过度表达可能增加了PWS 病变向肥厚性和结节性演变的趋势。

Gao等发现肥大性和结节性PWS主要特征是血管内皮细胞(ECs)、周细胞、成纤维细胞过度活跃。分泌囊泡功能是ECs应对外界刺激、维持稳态的一种重要手段，因此ECs活跃必然引起分泌囊泡功能加强。

获得性因素

虽然PWS发病机制大部分是先天性因素，仍有部分具有后天获得性，主要致病原因是外伤，发病机制可能是创伤后异常的血管修复和血管周围组织萎缩失去对血管的支撑导致血管扩张。

如何治疗鲜红斑痣？

以往治疗PWS的传统方法有同位素敷贴、冷冻、微波等，但均因副作用大、破坏性大，已逐渐淘汰，手术方法也因为其风险大，出血多，难以达到期望的美容需求。目前主流的治疗方式是激光疗法及光动力疗法。

脉冲燃料激光（PDL）

脉冲染料激光（PDL）该方法目前为治疗PWS的金标准，其原理如下：血红蛋白在 418/542/577nm处有特征性吸收峰，光与血红蛋白结合产生热量，血红蛋白受热凝固阻塞血管并破坏周围血管内皮细胞达到治疗效果，产生的热量又很少扩散至周围组织，从而减小了对周围正常组织的损伤。

目前主要分为三种波长：双波长脉冲染料激光、1064nm长脉冲染料激光与595/585nm脉冲染料激光。

面积较小直径小于2cm的，可以选择脉冲染料激光治疗，1岁以内患儿均可接受治疗。重复治疗间隔1~2个月。

有研究表明，平均予（6.2±3.8）次PDL治疗后有效率高达69.9%，治愈率仅为6.3%，年龄越小、皮损面积越小，疗效越好，对于增厚的皮损疗效欠佳，治疗达到5次以上的患者皮损改善程度较次数少的患者显著，但也有研究显示，增加治疗次数对疗效的提高没有太大意义。

光动力（PDT）

对 PDL 治疗抵抗的PWS患者，PDT是一种更好的替代手段。新型光敏剂血卟啉单甲醚（HMME）性质稳定、成分单一、代谢迅速、皮肤光敏反应时间短，在PDT疗法中被广泛应用。

静脉注射HMME后给予激光照射激活光敏剂，产生单线态氧、氧自由基等光毒性物质，使血管内皮细胞死亡，导致血栓和血管闭塞，达到治疗的目的。

由于光敏剂还留在患者的体内，因此在治疗后，患者需要注意避强光一段时间。

据报道称约16%~20%的患者在治疗过程中会产生剧烈疼痛，然而光动力疗法带来的疼痛及较长避光期是降低患者依从性的主要因素，如何缓解PDT期间所遭受的疼痛是临床医师面临的挑战。目前国内一项最新研究表明氟比洛芬酯用于HMME－PDT疗法的镇痛是安全有效的。

经过多年的临床观察，光动力治疗适用于各型的鲜红斑痣，尤其对大面积、紫红型及PDL治疗抵抗型PWS起到了较为理想的疗效，有治疗后颜色褪色均匀、不容易形成瘢痕等特点。

小结：

1、导致发生鲜红斑痣的原因可能有很多，但是目前尚无统一的定论，无法预防。

2、PWS发展的不同阶段有不同的病理学表现，临床上对于不同阶段PWS可采用不同的治疗方式。在全联线上云课平台就有关于周国瑜主任讲的“不同时期阶段鲜红斑痣的治疗和案例分享”课程，需要进一步了解鲜红斑痣治疗的医美同仁，可以扫下方二维码进入学习。

3、脉冲染料激光是治疗鲜红斑痣的金标准，光动力治疗要选择合适的光敏剂和与之匹配的光源系统，而对上非手术治疗无效、继发瘢痕形成、增厚扩张的葡萄酒色斑选择手术切除，且恰当的皮肤扩张手术优于植皮，对同时伴发骨骼畸形、软组织畸形的需选择合适的整形手术。

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