【PHILIPS每日一例】甲状腺间叶性软骨肉瘤一例
时间:2022-10-13 15:51:17 热度:37.1℃ 作者:网络
图1 CT平扫横断面显示左侧甲状腺类圆形肿块,边界不清,其内见有斑点状成簇钙化,周围组织和气管受压移位变形 图2-4 CT增强扫描横断面显示肿块不均匀明显强化,边界尚清,周围组织和气管受压移位变形图5显微镜下见肿瘤由未分化小细胞和软骨岛组成的特征性双相分化结构,未分化细胞瘤似血管外皮瘤样结构,肿瘤细胞和软骨之间呈逐渐移行状态,并见软骨岛及钙化(HE×100) 图6肿瘤细胞核染色深、染色质少,局部有明显异型性,可见核分裂,模拟血管外皮瘤样结构,软骨岛中可见大多为正常的软骨细胞,可见异型的软骨细胞,有双核(HE×200) 图7,8颈胸部CT增强扫描显示原甲状腺左叶区不规则结节呈混杂、明显强化,轮廓较清晰,上纵隔见有椭圆形软组织密度灶,强化同颈部病灶
患者男,27岁,发现左侧颈前区肿物6 d,于2010年6月18日入院。体检:颈软,气管居中,左侧甲状腺区局部略突起;可扪及约6.0 cm ×4.0 cm大小肿块,质硬,无压痛,界限清楚,与皮肤无粘连;可随吞咽动作上下活动,伸舌肿物不活动;肿物未闻及血管杂音,右侧甲状腺未触及肿块,颈部未触及肿大淋巴结。血、尿、便常规未见异常。
影像检查:外院颈部超声探查甲状腺左叶实性不均质肿物。CT平扫,左侧甲状腺区类圆形肿块,大小约5.8 cm×3.8 cm ×7.2 cm;边界不清,病灶前缘侵及左侧颈前肌群,CT/d呈42 HU,内有斑点状、簇样钙化(图1);增强30 S扫描,肿块不均匀强化,边缘强化明显,CT值129 HU,60 S及延时3 min扫描肿块强化较均匀一致,CT值80 HU;强化后与甲状腺侧边缘相对清晰,甲状腺下极内侧可见略呈弧形受压的正常甲状腺组织(图2-4)。
冠状面及矢状面重组显示周围组织和气管受压移位变形,甲状腺下极呈"鸟嘴状"包绕肿瘤组织。胸部正位片心肺未见异常。99Tcm-亚甲基二磷酸盐全身骨扫描未见明确转移。手术及病理所见:在气管插管全身麻醉下行左侧甲状腺癌改良根治术,术中见左侧甲状腺腺叶被肿块占据,约7.0 cm×6.0 cm,表面呈结节状改变,质硬,与颈前肌群粘连;下极可扪及淋巴结肿大,融合成块,与下极浸润粘连;大体病理:1个左侧灰红及灰白色肿物,体积7.0 cm×6.0 cm×3.8 cm,灰白色质区面积6.0 cm × 5.5 cm,中央可见点状钙化,质硬。
显微镜下见肿瘤由未分化小细胞、分化较好岛状软骨细胞及少量钙化交织而成,小细胞区细胞丰富,由圆形、短梭形细胞组成,可见核分裂象;富于血管,可见血管外皮瘤样结构;软骨细胞多分化较好,细胞核有异型,可见钙化(图5,6)。病理诊断:(左)甲状腺间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)。
手术切除后未予放、化疗。患者于2011年12月29日来院复诊。颈部超声检查于原甲状腺左叶区探及3.0 cm×2.0 cm ×2.3 cm低回声结节,边界不清,回声不均,彩色多普勒血流图示内部血流信号丰富;右侧颈总动脉前探及多个低回声结节,边界清晰,彩色多普勒血流图示内部少许血流信号。颈胸部CT平扫显示原甲状腺左叶区不规则略低密度灶,增强扫描病灶呈混杂、明显强化,轮廓较清晰,上纵隔见有椭圆形软组织密度灶,强化同颈部病灶(图7,8)。结合临床病史符合肿瘤原位复发及多发转移。
讨论
Lichtenstein和Bernstain首次报道了MC。多见于年轻患者,60%以上在10~30岁发病。发生在骨外软组织的相对少见。研究证实MC源自前软骨生成细胞,这种软骨前驱细胞可由成纤维细胞转化而来,因而其分布范围决不仅限于骨组织。甲状腺被膜内偶尔可见软骨岛,具有成为MC原发部位的可能。Abbas等首次报道原发于甲状腺的MC后。国内也有报道。
MC具有典型的双相组织学特性,未分化富细胞区域和不同分化程度的软骨岛相互移行,多数细胞密集区核分裂象少见,可呈现血管外皮瘤样结构,软骨岛可为分化完全的良性软骨,也可为低分化的肉瘤性软骨。未分化细胞伴有分化良好的软骨细胞和血管外皮瘤样结构是诊断MC的组织学特征。
余明细等报道1例MC的CT表现为单侧,粗糙块状钙化问杂较低密度软组织成分肿块,有清晰和完整肿块强化环;内侧可见弧形受压的正常甲状腺组织,呈"鸟嘴状"包绕肿瘤组织;钙化、骨化较多;预后较好属分化良好型。与本例表现不甚一致。综合看来,肿瘤对甲状腺组织呈推移和受压改变,甲状腺"鸟嘴状"包绕肿瘤组织,内有斑点状或斑片状钙化,为甲状腺MC共性表现。
MC钙化与肿瘤细胞分化程度密切相关,分化良好者,多有环状、斑块状钙化;分化不良或不分化者钙化不明显。本例甲状腺MC包膜不完整,有外侵表现,且瘤内有少量散在点、簇状钙化,病理证实属分化不良。CT可鉴别甲状腺肿瘤和颈部非甲状腺肿物。
病灶边缘不规则,境界不清,密度不均匀,粗颗粒钙化,无包膜,病灶单发不均匀强化,向邻近组织侵犯,颈部肿大淋巴结是甲状腺恶性肿瘤的较特征性表现;而包膜完整,境界清楚,密度均匀或不均,病灶呈囊性,有一定程度强化,瘤内强化结节及周边强化环常提示良性病变。就钙化而言,甲状腺良、恶性肿瘤均可发生且恶性病变钙化率相对更高,良性病变以细颗粒钙化多见,易出现在病灶边缘,而恶性肿瘤以粗颗粒钙化多见,易出现在病灶内部。