听神经瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，起源于Ⅷ颅神经雪旺氏细胞的神经鞘瘤。这种疾病发病率在30-50岁之间，没有明显的性别差异。大多数是单侧，双侧也称为二级神经纤维瘤。

　　原因和病理

　　病因尚不清楚。大部分肿瘤来自前庭神经，所以这种疾病也叫前庭神经鞘瘤。大部分单侧听神经瘤是散发性的，而二级神经纤维瘤在第22条染色体上存在基因异常。即退行型或网状。肿瘤的原发部位主要在内听，少数在小脑桥角;随着肿瘤的生长，内听肿瘤可以突入小脑桥角。

　　临床表现

　　一，听力障碍。

　　听神经瘤的特征临床症状是单耳听力障碍，包括耳聋、耳鸣和听力失真。如果肿瘤位于小脑桥的角落，只有当肿瘤长到相当大的时候才会出现症状;内听道肿瘤可以在早期出现。听力下降可以突然发生或逐渐发生，听力下降可以暂时改善，所以突然耳聋的听力恢复不能完全排除听神经瘤的可能性。

　　二是前庭症状。

　　攻击性眩晕或平衡障碍较少，常表现为步态不稳。

　　三是面瘫。

　　即使肿瘤很大，面瘫也很少。

　　四是其他。

　　大肿瘤压迫三叉神经会引起面部疼痛和麻木;此外，大肿瘤还会引起脑干压迫或脑积水。

　　一，听力学检查。

　　听力损伤的程度和发生时间与肿瘤部位有关。感音神经性耳聋以高频损失为主，语言分辨率明显下降，耳朵发射正常，听觉脑干电反应潜伏期和波间期延长。

　　二是前庭功能测试。

　　患侧冷热刺激试验反应减少或消失。

　　三是影像学检查。

　　MRI是听神经瘤诊断的主要依据。T1可以显示内听道或桥小脑角软组织影，强化后肿瘤明显增强。

　　根据病史、临床症状和检查，MRI是诊断听神经瘤的金标准。

　　治疗

　　一，手术治疗。

　　听神经瘤手术的入口主要包括迷路入口、中颅窝入口和乙窦入口。手术方法的选择与术前听力、肿瘤大小等因素有关。手术的目的包括切除肿瘤、保护面神经功能和尽可能保留残余听力。

　　二是放疗。

　　病人一般条件较差，不宜手术治疗。

　　三是观察。

　　适用于65岁以上患者肿瘤小于，无神经症状者，每6个月进行一次MRI检查。

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