什么是小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型?
时间:2023-02-22 23:40:56 热度:37.1℃ 作者:网络
什么是小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型?
LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。
上面我们介绍了该疾病的定义,为了方便鉴别,我们接着介绍该疾病的临床表现。如下:
反复感染,脐带感染,黏膜损害,溃疡,白细胞减少,免疫缺陷,真菌感染。
那么,该疾病的该疾病患者,一般需要服用什么药品呢?包括了哪些呢?
(一)治疗
常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达,但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染,但因作用时间短暂,不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染,此种治疗受到限制。
骨髓移植为目前最有效的治疗手段,基因治疗仍处于动物实验阶段。
(二)预后
病情有轻重之别,重者可因严重感染至死,轻症可存活至成年期。
前面我们已经介绍了该疾病的部分内容,下面我们来看看确诊该疾病一般需要做什么检查呢?
血常规
我们已经了解了相关的内容,那么,小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有什么并发疾病呢?下面我们来看详细内容。
导致全身性严重感染,或伤口经久不愈。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的内容就介绍这么多,如果你还有疑惑,欢迎给我们留言或者关注
的动态。
LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。
上面我们介绍了该疾病的定义,为了方便鉴别,我们接着介绍该疾病的临床表现。如下:
反复感染,脐带感染,黏膜损害,溃疡,白细胞减少,免疫缺陷,真菌感染。
那么,该疾病的该疾病患者,一般需要服用什么药品呢?包括了哪些呢?
(一)治疗
常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达,但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染,但因作用时间短暂,不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染,此种治疗受到限制。
骨髓移植为目前最有效的治疗手段,基因治疗仍处于动物实验阶段。
(二)预后
病情有轻重之别,重者可因严重感染至死,轻症可存活至成年期。
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