李柱一谈重症肌无力症患者的妊娠期管理
时间:2023-02-22 21:57:14 热度:37.1℃ 作者:网络
重症肌无力症《MG》的女性患者中处于生育年龄的比例较大, 其妊娠过程涉及神经科、产科、儿科和麻醉科等多个医学专科。近年来英国的神经科和产料专家们组织了由成人和儿童神经肌肉疾病医学专家、产科医生,助产士、产科麻醉师、MG专业护士和一例MG患者参加的MG患者妊娠专题讨论会。回顾了1985年以后发表的相关文献,经过逐项讨论达成共识和形成指南,并在英国神经病学、神经外科学和精神病学杂志上发表。最终形成的妊娠期MG处理建议,已成为目前英国全境内的患者、普通神经科医生、产科医生、助产士和儿科医生的宣教资料,并编入患者产妇的手册之中。
孕前
(1)所有可能妊娠的青年和成年女性MG患者, 应在成人神经科进行孕前咨询, 条件具备时应让具有妊前专业知识的护士参加。女性MG患者均应做好妊娠准备,由神经科医生进行孕前诊查并提出合理的治疗建议,如各种疗法对妊期安全性的评估以及不要停用安全的免疫抑制剂或溴比斯的明药物等事项。如欲计划近期怀孕,就应告知避免使用甲氨蝶呤和霉酚酸酯等有致畸性的药物,否者就需明确指出其风险性并做好有效的避孕.(2)如果具有适应证且病情适合,应在计划孕前切除胸腺。(3)孕前要检查甲状腺功能和甲状腺自身抗体,以保证孕期内的甲状腺功能正常。
妊娠期
(1)对未进行过孕前咨询的女性患者,应在其妊娠早期向她们提供上述建议。如告知正在接受甲氨蝶呤或霉酚酸脂治疗的意外怀孕者有关这些药物的不良反应;孕后突然停药以避免致畸性不但为时过晚且可能导致MG病情的恶化,因此不适合突然停药;还应再次向女性患者明确泼尼松龙、硫唑瞟呤、环孢素和溴比新的明的妊娠安全性,并建议不要停用这些药物。(2)女性MG患者的妊期治疗应由不同专业医护人员组成的团队完成,理想的组合应包括神经科医生、有专业护理经验的护士/助产士、有处理母婴经验的产科医生和产 科麻醉师。诊疗计划应由有妊娠诊治经验的神经科团队制定。(3)应告知妊期病情稳定的女性患者,在现有治疗的情况下大多数患者的病情不会有加重,也不会影响分娩的时间和方式。(4)如果孕前1年内没有检查过甲状腺功能,需在妊娠早期进行这项检查。(5)感染可诱发MG加重,而且一些感染更常见于妊娠期(尤其是尿路感染),故应注意寻找感染病灶和尽快采取合适的抗生素治疗。(6)应将女性MG患者妊期慎用的药物编入其产妇手册中。如果需要使用该名单上所列的某种药物(http:∥www.myasthenia.org/whatismg/faqs.aspx), 应向药剂师和神经科医生团队咨询,在大多数情况下,尤其是MG病情稳定患者,适当审慎即可安全使用这些药物。(7)妊期女性MG患者应请产科麻醉师会诊,最好在妊期第二阶段末或第三阶段早期完成。(8)应在妊娠12周和20周时为胎儿进行超声扫描。鼓励监测胎动,尤其是在24周后的胎动应该比较规律。每2~4周进行一次产前超声检查, 以评估子宫的大小是否与妊娠期符合。如发现问题,应安排一次胎儿超声扫描,以评价是否羊水过多和/或胎动减少。(9)胎儿关节弯曲症很罕见,但被视为妊娠期MG患者的并发症。如在本次或既往妊娠中诊断过胎儿关节弯曲症,应对母亲进行MG的自身抗体检查,并寻找 MG的临床证据,因为诊确后采取适当治疗是能改变预后的。
分娩
分娩过程需要包括产科医生、麻醉科医师和新生儿医生以及神经科医生多学科团队的共同参与,需要时这些医生均应可及时刭位。对病情比较严重的患者应该准备现场监护设备。(2)在控制良好的MG患者,应考虑经阴道自然分娩。(3)剖腹产只在有产科适应证时实施。在分娩中患者应继续服用其原有的药物(包括胆碱酯酶抑制剂)。对长期口服激素(泼尼松>7.S mg/天或> 15 mg /隔日一次)者,应在分娩中给予应激剂量的氢化可的松(静脉注射100 mg,3次/日)。(4)许多被冠以“禁忌”的麻醉药,可在适当监护下安全使用, 应尽可能地不使用全身麻醉而使用硬膜外麻醉。避免使用硫酸镁预防先兆子痫。如果发生子痫硫酸镁的应用也应特别慎重,并请产科麻醉师和/或神经科医生会诊,因可能还需要气管插管和人工通气处理。(5)医护人员和MG患者均应知道.不论MG母亲的病情严重程度如何, 均可产下具有短暂MG的新生儿。 其具体表现为肌张力减低、肌肉无力、 咽喉肌和呼吸肌麻痹等表现。因此分娩应在具有新生儿经验和抢救设备的医疗机构中完成,而不适合在助产士负责的机构中或在家中实施。
产后
应鼓励患者进行母乳喂养,母亲服用的泼尼松、硫唑嘌呤或溴比斯的明并不是母乳喂养的禁忌。患者需要知道在产后,尤其是手术后和产后感染可促使MG症状加重。如患者产后一旦感有病情加重,应立即请神经科医生团队会诊。并建议应对所有产后婴儿进行一段时间的观察,重点在于发现短暂MG的症状和体征,尤其是咽喉和呼吸肌的麻痹。因短暂 MG可在产后数小时到数天内发生,因此应至少住院观察2天。MuSK抗体阳性的MG患者产下的婴儿发生短暂 MG症状会更旱和更严重(MUSK抗体阳性的重症肌无力症的发病率虽比乙酰胆碱受体抗体阳性的发病率低,但常易引发咽喉部肌肉瘫痪, 病情往往较重,治疗效果差。摘者注) ,因此对这类婴儿更要密切观察。(2)对短暂 MG的治疗主要是支持性的,处理喂养困难和提供通气支持。除使用胆碱酯酶抑制剂外,在严重受累的婴儿应给予静脉注射丙种人体球蛋白,血浆置换只实用于非常严重的患儿。(3)尽管短暂MG是暂时性的,但一些伴有母亲抗胎儿型乙醯胆碱受体亚单位抗体的婴儿,可能伴发咽鳄闭合不全的肌病。(4)在缺乏母亲MG病史的婴儿出现肌无力症状时,神经电生理检查是最有价值的筛查方法,应由有经验的医生完成。通常在考虑新生儿肌无力或先天性肌无力综合征时,应进行神经电生理检查。
孕前
(1)所有可能妊娠的青年和成年女性MG患者, 应在成人神经科进行孕前咨询, 条件具备时应让具有妊前专业知识的护士参加。女性MG患者均应做好妊娠准备,由神经科医生进行孕前诊查并提出合理的治疗建议,如各种疗法对妊期安全性的评估以及不要停用安全的免疫抑制剂或溴比斯的明药物等事项。如欲计划近期怀孕,就应告知避免使用甲氨蝶呤和霉酚酸酯等有致畸性的药物,否者就需明确指出其风险性并做好有效的避孕.(2)如果具有适应证且病情适合,应在计划孕前切除胸腺。(3)孕前要检查甲状腺功能和甲状腺自身抗体,以保证孕期内的甲状腺功能正常。
妊娠期
(1)对未进行过孕前咨询的女性患者,应在其妊娠早期向她们提供上述建议。如告知正在接受甲氨蝶呤或霉酚酸脂治疗的意外怀孕者有关这些药物的不良反应;孕后突然停药以避免致畸性不但为时过晚且可能导致MG病情的恶化,因此不适合突然停药;还应再次向女性患者明确泼尼松龙、硫唑瞟呤、环孢素和溴比新的明的妊娠安全性,并建议不要停用这些药物。(2)女性MG患者的妊期治疗应由不同专业医护人员组成的团队完成,理想的组合应包括神经科医生、有专业护理经验的护士/助产士、有处理母婴经验的产科医生和产 科麻醉师。诊疗计划应由有妊娠诊治经验的神经科团队制定。(3)应告知妊期病情稳定的女性患者,在现有治疗的情况下大多数患者的病情不会有加重,也不会影响分娩的时间和方式。(4)如果孕前1年内没有检查过甲状腺功能,需在妊娠早期进行这项检查。(5)感染可诱发MG加重,而且一些感染更常见于妊娠期(尤其是尿路感染),故应注意寻找感染病灶和尽快采取合适的抗生素治疗。(6)应将女性MG患者妊期慎用的药物编入其产妇手册中。如果需要使用该名单上所列的某种药物(http:∥www.myasthenia.org/whatismg/faqs.aspx), 应向药剂师和神经科医生团队咨询,在大多数情况下,尤其是MG病情稳定患者,适当审慎即可安全使用这些药物。(7)妊期女性MG患者应请产科麻醉师会诊,最好在妊期第二阶段末或第三阶段早期完成。(8)应在妊娠12周和20周时为胎儿进行超声扫描。鼓励监测胎动,尤其是在24周后的胎动应该比较规律。每2~4周进行一次产前超声检查, 以评估子宫的大小是否与妊娠期符合。如发现问题,应安排一次胎儿超声扫描,以评价是否羊水过多和/或胎动减少。(9)胎儿关节弯曲症很罕见,但被视为妊娠期MG患者的并发症。如在本次或既往妊娠中诊断过胎儿关节弯曲症,应对母亲进行MG的自身抗体检查,并寻找 MG的临床证据,因为诊确后采取适当治疗是能改变预后的。
分娩
分娩过程需要包括产科医生、麻醉科医师和新生儿医生以及神经科医生多学科团队的共同参与,需要时这些医生均应可及时刭位。对病情比较严重的患者应该准备现场监护设备。(2)在控制良好的MG患者,应考虑经阴道自然分娩。(3)剖腹产只在有产科适应证时实施。在分娩中患者应继续服用其原有的药物(包括胆碱酯酶抑制剂)。对长期口服激素(泼尼松>7.S mg/天或> 15 mg /隔日一次)者,应在分娩中给予应激剂量的氢化可的松(静脉注射100 mg,3次/日)。(4)许多被冠以“禁忌”的麻醉药,可在适当监护下安全使用, 应尽可能地不使用全身麻醉而使用硬膜外麻醉。避免使用硫酸镁预防先兆子痫。如果发生子痫硫酸镁的应用也应特别慎重,并请产科麻醉师和/或神经科医生会诊,因可能还需要气管插管和人工通气处理。(5)医护人员和MG患者均应知道.不论MG母亲的病情严重程度如何, 均可产下具有短暂MG的新生儿。 其具体表现为肌张力减低、肌肉无力、 咽喉肌和呼吸肌麻痹等表现。因此分娩应在具有新生儿经验和抢救设备的医疗机构中完成,而不适合在助产士负责的机构中或在家中实施。
产后
应鼓励患者进行母乳喂养,母亲服用的泼尼松、硫唑嘌呤或溴比斯的明并不是母乳喂养的禁忌。患者需要知道在产后,尤其是手术后和产后感染可促使MG症状加重。如患者产后一旦感有病情加重,应立即请神经科医生团队会诊。并建议应对所有产后婴儿进行一段时间的观察,重点在于发现短暂MG的症状和体征,尤其是咽喉和呼吸肌的麻痹。因短暂 MG可在产后数小时到数天内发生,因此应至少住院观察2天。MuSK抗体阳性的MG患者产下的婴儿发生短暂 MG症状会更旱和更严重(MUSK抗体阳性的重症肌无力症的发病率虽比乙酰胆碱受体抗体阳性的发病率低,但常易引发咽喉部肌肉瘫痪, 病情往往较重,治疗效果差。摘者注) ,因此对这类婴儿更要密切观察。(2)对短暂 MG的治疗主要是支持性的,处理喂养困难和提供通气支持。除使用胆碱酯酶抑制剂外,在严重受累的婴儿应给予静脉注射丙种人体球蛋白,血浆置换只实用于非常严重的患儿。(3)尽管短暂MG是暂时性的,但一些伴有母亲抗胎儿型乙醯胆碱受体亚单位抗体的婴儿,可能伴发咽鳄闭合不全的肌病。(4)在缺乏母亲MG病史的婴儿出现肌无力症状时,神经电生理检查是最有价值的筛查方法,应由有经验的医生完成。通常在考虑新生儿肌无力或先天性肌无力综合征时,应进行神经电生理检查。