地中海贫血的治疗方法
时间:2023-02-22 21:41:46 热度:37.1℃ 作者:网络
临床针对轻型地贫是无需特殊治疗的。只有中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。同时配合适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗 对于重型β地中海贫血患者应从早期开始给予中、高量输血,以促使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:首先反复输注浓缩的红细胞,使患儿血液中血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周再输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白的含量维持在90~105g/L及以上。但这种方法容易导致含铁血黄素沉着症,需同时再给予铁鳌合剂治疗。
3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。
1.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
2.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。
基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
以上治疗方法并不是绝对的,有些患者可能同时需接受一种或几种,但不管怎样,建议是选择正规医院治疗。