DMD的心肌病治疗

时间:2023-02-22 21:31:45   热度:37.1℃   作者:网络

 
 
医学技术不断在进步,同时DMD(即肥大性肌营养不良)的治疗也得到了较好的进展。过去对DMD患者生命威胁最大的症状表现呼吸肌无力、脊柱侧弯、胸廓变形等,在辅助呼吸治疗和手术上等得到相当程度的缓解。但,威胁DMD患者生命的主要原因,心肌病(绝大部分为扩张性心肌病)、心功能衰竭就随之而来,也成为目前关注的一大焦点。毕竟心脏移植、人工心脏技术离我们还较为遥远,那么,及早的发现心功能下降,并加以干预,就成为重中之重。
 
 
这里需要特别强调的是,长期药物治疗已被证明对于延缓DMD患者心功能衰竭有肯定的作用(已有明确的循证医学证据),但必须在心脏功能衰竭之初就加以实施,一旦心脏明显扩大,心功能所剩无几的时候才想到药物干预,就已经为时晚矣,即使勉强应用,也不会起到明显作用了。
 
由于超声心动图结果与操作者间的密切关系,要纵向长期随诊患者心功能情况,最好在同一医院、同一医师处完成,特别是针对DMD患者有专门研究的医师处完成。一般10岁以后至少每一年要复查一次超声心动图。一旦左心室射血分数(LVEF)小于55%,就需要开始ACEI和/或BB治疗,其他抗心肌重构药物还包括螺内酯(安体舒通)等。药物在没有明显副作用的情况下,都需要长期应用。这是目前的原则,随着对DMD研究的不断深入,更敏感的监测参数、更明确的治疗方案也会陆续公布。
 
这里要强调的是,某些肢体表现轻微症状的DMD患者,甚至包括携带者,都很有可能出现心肌病。相关研究证明,携带者中80%以上都会出现心肌病(有临床表现或相关检查不正常)。因此,对DMD和携带者,也需要特别关注心功能的情况,必要时尽早药物干预

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