硬纤维瘤的治疗方式
时间:2023-02-22 19:03:55 热度:37.1℃ 作者:网络
硬纤维瘤又称侵袭性纤维瘤病、韧带样纤维瘤病,可见于腹壁、胸壁、上下肢、骨盆带、躯干、头颈及乳腺等众多部位,可遍及全身,是一种罕见的成纤维细胞来源的肿瘤。好发于女性及成年人,但十八岁以下的青少年复发率较高。临床发展病程多变,可稳定、侵袭性生长或自然消退。硬纤维瘤不会向淋巴结及远处转移,局部复发主要是因为其浸润性生长的特性,该病罕见恶变。
专家表示“硬纤维瘤患者进行阴性切缘的局部控制率较阳性者高”,,所以,在能保留肢体功能及良好外观的前提下,手术应尽量达到阴性切缘,这对减少术后复发非常重要;但是也不能为了追求阴性切缘而牺牲肢体的功能与外观,因为切缘阳性者不仅术后还可接受放疗,而且复发后还有二次手术机会。另外,硬纤维瘤不会危及生命,因此和一般的恶性肿瘤不同,不需要牺牲功能的根治性切除。
镜下有残余病灶的患者应该根据肿瘤部位及范围考虑接受辅助放疗。肿瘤不可切除或切除后会导致肢体严重功能障碍的患者,应该单纯接受放疗。硬纤维瘤患者中很多是年轻人或者儿童,放疗对此类人群可能会造成肢体挛缩·生长障碍、继发恶变等迟发的并发症。因此,对此类人群选用放疗应慎重,辅助药物治疗或许是一个替代的选择,但也需权衡利弊。
药物治疗被认为是继手术和放疗之后的三线治疗。通常认为:肿瘤不可手术和(或)放疗的患者应该接受药物治疗。对于药物治疗,非侵袭性治疗应为首选,但若疾病进展,则应考虑细胞毒性化疗。
使用激素治疗硬纤维瘤的理由是观察到生育期女性硬纤维瘤生长快,而绝经后其生长速度降至与男性相同。也有报道孕妇及口服避孕药人群中硬纤维瘤发生率更高,绝经后或接受卵巢切除后硬纤维瘤自然消退。激素治疗最常用的是他莫西芬。其余有文献报道对硬纤维瘤有效的激素类药物还包括:黄体酮、醋酸甲轻孕酮、泼尼松龙、辜内醋酮和戈舍瑞林。
硬纤维瘤是一种易复发,不转移,罕见恶变的良性肿瘤。由于发病率低,故而缺少前瞻性的病例研究,目前主流观点认为治疗的关键在于初次手术,应在保肢的前提下争取达到阴性切缘,术后辅助治疗主要以放疗为主,但对于年轻甚至儿童患者,放疗疗效尚不确切。