肺动脉高压 (PAH) 是一种非常严重的罕见疾病，会影响肺血管，导致肺循环阻力显着增加，肺动脉水平血压升高，从而导致肺动脉失代偿。心脏的右侧。它有多种形式（家族性，与先天性心脏病有关，继发于自身免疫性疾病或肝脏疾病，特发性）和按严重程度排列的各种功能类别。最常见的症状是呼吸急促和快速疲劳，即使在最简单的活动中也是如此。现有的治疗方法可以帮助稳定病情、预防和治疗突发事件并提高患者的生活质量，但 PAH 的死亡率仍然很高。PAH 的患病率估计为每百万人 15-50 人，男女比例为 2.41。

出于多种原因，性和生殖健康可能会受到 PAH 的强烈影响。首先，患者害怕在性交过程中出现呼吸困难和疲劳。其次，持续输注治疗所需的泵、导管和皮肤部位可能会对参与性行为构成挑战并导致负面的身体形象。第三，与心脏病发作一样，疾病接管了患者的生活，没有时间或精力投入到性生活中。美国和欧洲患者和护理人员的肺动脉高压协会发现，大约 75% 的患者难以与他们的伴侣完全亲密，20% 的患者报告这是他们最关心的问题。相应地，作为 PAH 患者伴侣的 72% 的护理人员报告说性关系减少。看护者感觉与他们的配偶不那么亲近（23%），并认为他们的配偶更多地将他们视为看护者而不是爱人（18%）。此外，对于 PAH，对怀孕的恐惧可能会影响育龄妇女及其伴侣的性和生殖健康，因为由于存在与怀孕相关的死亡风险，强烈建议不要怀孕，而强烈建议提供避孕咨询。因此，医护人员和研究人员应关注 PAH 患者的性健康。

迄今为止，只有一项研究专门调查了患有 PAH 的女性的性健康。这发现他们有高度的性困扰，这会影响他们的整体生活质量。这项研究的结果表明需要更全面地了解与性健康相关的 PAH 女性的经历。本研究的目的是定性地探索这些女性的性健康和生殖健康与她们的疾病经历有关。这项研究的探索性和有限的现有文献使定性研究成为调查性和怀孕等微妙而私密的话题的最合适方法，从而可以更深入地了解情况。

研究入选人群：

25 名年龄在 22 至 71 岁之间的女性参加了这项研究。每次访谈都从收集妇女的个人资料开始，然后探讨疾病信息（您对PAH的经验是什么？您是何时和如何被告知诊断结果的？您最初的反应是什么？自诊断/发病以来，随着时间的推移，你的生活情况如何？），性和情感健康（与伴侣的关系和/或性生活是否有任何变化？PAH症状是否影响欲望和性行为？患有这样的疾病是否影响了你的女性气质？你是否从医务人员那里得到关于性行为的信息？你是否自己提出了这个话题？你对答案满意吗？你是否利用了其他来源[如互联网、朋友或疾病协会]？宗教在你的性经历中是否起了作用？你是否使用任何避孕方法？）、怀孕（你愿意生孩子吗？你被告知过怀孕的风险吗？你和你的伴侣的反应是什么？你们是否谈论过这个问题？你是否曾经堕过胎？）。

研究结果：

本研究确定了四个主题：疾病经历、亲密关系、性和对怀孕的态度。

第一个主题，疾病经历。

参与者报告说这种疾病是一种突然扰乱他们生活的意外事件。与诊断沟通相关的最初反应各不相同。一些参与者报告说感到迷茫和担心，其他人感到愤怒或震惊，而其他人仍然对与该疾病不可避免的不确定性感到悲伤和恐惧（作为一种罕见的疾病，参与者通常不知道患有 PAH 意味着什么）。在接受诊断和随后的住院治疗后，只有一名参与者感到筋疲力尽，声称对即将住院的消息几乎松了一口气。

第二个主题：亲密关系。

对 PAH 所暗示的身体障碍和其他问题的认识导致一些参与者避免了他们可以结识新朋友并建立亲密关系的特定情况。

第三个主题：性欲。

没有一个参与者收到有关性行为的信息，并且只提到了与怀孕风险有关的信息。羞耻感通常与性有关，并阻止参与者公开与他们的医生谈论这个话题，特别是如果医生是男性的话。参与者将疲倦和疲劳描述为 PAH 的一些最普遍的症状，这些症状限制了他们的性活动和亲密关系。使用连接到外部身体（通常包含在一个小袋子中）的氧气瓶或皮下输液泵不间断地输注药物代表了一个额外的障碍；参与者没有描述避孕对他们性关系质量的任何影响，或者是因为他们在没有质疑的情况下遵守了他们的医疗处方，或者有其他条件阻止他们怀孕（例如，更年期或子宫切除）。只有一名参与者更愿意在她的性关系之外保留避孕措施，因为她的宗教信仰导致她认为性行为与怀孕有关。

第四个主题：对怀孕的态度。

大多数参与者报告已收到有关怀孕禁忌症的信息。在某些情况下，这是温和而敏感的沟通，但在其他情况下，参与者认为沟通过于仓促，无法让他们接受消息。参与者将发现怀孕风险的那一刻描述为一种不公正，以及因无法度过怀孕的“神奇时刻”并与伴侣生孩子而感到愤怒、遗憾和沮丧的相关感受。在一个案例中，没有孩子传达了一种家庭不完整和女性个人角色缺失的感觉。

本研究满足了对 PAH 女性性行为和妊娠管理等基本和微妙问题的透彻理解的需要。结果表明，参与者对 PAH 导致的亲密关系变化的反应各不相同。对于许多参与者来说，性行为被置于次要地位，因为这种疾病占据了他们生命的大部分时间。许多参与者还表现出不足和羞耻感，这限制了他们的亲密关系并损害了他们的身体形象。这些感觉也可能导致这些女性限制她们的关系，阻止她们进入恋爱关系。相反，接受 PAH 对妇女及其伴侣施加的限制，这些结果可能会根据更有针对性和更有效的沟通方法、患病女性和她们身边的人的参与以及通过限制对女性的恐惧来促进她们的关系和性生活的新方法来制定量身定制的干预措施。常伴随 PAH 患者的未知和“迷失”体验。

参考文献：

Cipolletta S. Sexual and Reproductive Health in Women with Pulmonary Hypertension: A Qualitative Study. Arch Sex Behav. 2022 Feb 14. doi: 10.1007/s10508-022-02284-w. Epub ahead of print. PMID: 35165801.