儿童白细胞升高的“秘密”
时间:2022-02-13 16:19:42 热度:37.1℃ 作者:网络
前言
儿童白细胞增高并不少见,原因多样,但通过血常规结果和血涂片分析,为临床医生提供线索,及时找出白细胞持续升高的原因,让我们的工作更有成就感!
案例经过
5岁男孩,因发现白细胞增多两月余入院,患儿两月前无明显诱因全身皮肤出现散在条索状丘疹,压之不褪色,伴瘙痒,起病后在多家医院就诊查血常规WBC增多,NEUT为主,HGB,PLT基本正常,经抗感染治疗,白细胞无好转。
于8月18日到我院进一步检查治疗,体格检查,体温36.2℃脉搏90次/分,呼吸20次/分,血压90/40mmHg,,体重18.0Kg,神志清,精神反应好,全身皮肤未见皮疹,无出血点,颈部可触及数个直径约1.0cm淋巴结,质软,活动好,口腔黏膜光滑,咽充血,扁桃体I°肿大,胸骨无明显压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,未及包块,肝,脾肋下未触及。
实验室检查
表1 外院血常规
图1 8月18日入院血常规
图2 儿童生化全套
血涂片特点:外周血白细胞数增多,晚幼粒细胞及嗜碱性分叶粒细胞多见。淋巴细胞比例减低,红细胞形态未见异常。未见血液寄生虫。不排慢性粒细胞白血病,建议做骨髓细胞学检测。
图3 100X(瑞氏染色)外周血涂片
图4 1000X(瑞氏染色)外周血涂片
图5 1000X(瑞氏染色)外周血涂片
骨髓细胞形态结果:提示骨髓增殖性疾病(慢性粒细胞白血病不除外),建议做染色体及BCR-ABL1融合基因检测。
图6 1000X(瑞氏染色)骨髓涂片
图7 1000X(瑞氏染色)骨髓涂片
图8 1000X(瑞氏染色)骨髓涂片
图9 骨髓细胞学报告单
图10染色体报告
图11 融合基因检测报告
慢性粒细胞白血病(CML)诊断标准:凡有不明原因的持续性白细胞数增高,根据典型的血象、骨髓象改变,脾大,Ph染色体阳性或BCR-ABL融合基因阳性即可做出诊断。[1]综观以上检查结果,结合诊断标准,该患儿临床诊断CML明确。
慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML),俗称慢粒,是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增值性肿瘤,主要涉及髓系。外周血粒细胞显着增多,在受累的细胞系中,可找到Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因。慢性粒细胞白血病(CML)在我国年发病率为(0.39~0.99)/10万。各年龄组均可发病,多见于中年人,男多于女,起病慢,早期无自觉症状。分为慢性期(CP)、急性期(AP)和急性期(BC)。
一般症状:CML症状缺乏特异性,常见乏力、易疲劳、低热、腹部不适。
肝脾大:脾大见于90%的CML患者。脾大程度与病情、病程、特别是WBC数密切相关。肝大见于40%~50%患者。
加速期(AP)/急变期(BC)出现不明原因的发热、虚弱、骨痛、脾脏进行性肿大、其他髓外器官浸润表现、贫血加重或出血,以及对原来有效的药物失效,则提示进入加速期或急变期。急变期为CML终末期,多数呈急粒变,其次是急淋变。
案例分析
本案例患儿白细胞数持续升高两个多月,最高可达39.8×109/L,且外周血晚幼粒细胞及嗜碱粒细胞多见,符合慢性粒细胞白血病外周血特点。患儿虽无CML常见症状(肝脾大),但临床医生根据外周血涂片的建议进行骨髓细胞学、染色体和融合基因检查。
骨髓增生极度活跃,细胞分类与外周血相似,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒细胞为主,嗜酸和嗜碱性粒细胞多见,红细胞系相对减少,粒:红约14.08。中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低,Ph染色体和BCR-ABL融合基因阳性,最终确诊为慢性粒细胞白血病。
讨论
CML是常见恶性血液病肿瘤之一,由骨髓干细胞增殖性克隆所致。据美国报道,儿童CML占15岁以下儿童患白血病的2%。与成人CML表现不同的是,儿童CML白细胞计数升高,巨脾比例较高更为常见。
本案例血常规显示患儿白细胞数升高,体格检查未见肝脾肿大,与类白血病反应外周血白细胞显着增高表现一致。该患儿嗜碱性粒细胞的绝对数是增多的,因而可初步将两者区分开。我们对其进行Ph染色体和BCR-ACL融合基因相关的实验室检查,结果显示为阳性,该患儿确诊为CML。
检验医学是个不断发展的重要学科,它运用各种实验室仪器与方法为临床各类疾病的诊断,疾病发生进展,及预后评估提供实验室依据。
以上病例,从病历上可知6月11日白细胞开始持续升高(没有提供白细胞分类数据),8月18日到我院检查血常规显示白细胞总数,嗜碱粒细胞比例和未成熟粒细胞比例增高,结合血涂片提示CML可能。对于检验工作者,准确的提示可以帮助临床医生有目的的选择检查项目;对于临床医生,诊断明确可以更快地为患者提供相应的治疗;对于患者,及时找出病因接受格列卫及甲磺酸伊马替尼治疗,目前情况良好。