中心点：与一般人群相比，血友病患者颅内出血的发生率和死亡率均明显更高。

A型血友病和B型血友病是一种以X染色体-连锁的方式遗传的凝血因子VIII（FVIII）或IX（FIX）缺乏为特征的出血性疾病。颅内出血 (ICH) 是血友病患者中较为常见的一种严重并发症。

近期，国际一流期刊《血液》上发表了一篇Meta分析“Incidence and mortality rates of intracranial hemorrhage in hemophilia: a systematic review and meta-analysis”，汇总分析了颅内出血在血友病患者中的发生率和致死率。

研究人员采用与“血友病”、“颅内出血”或“死亡率”相关的词条系统地检索了PubMed和EMBASE数据库，纳入了评估血友病患者颅内出血发生率或死亡率且患者人数≥50的研究，在三个年龄组（所有年龄段的血友病患者、儿童和25岁以下年轻患者、新生儿血友病患者）中分别汇总计算了血友病患者颅内出血的发生率和死亡率。

血友病患者颅内出血的发生率和死亡率的汇总数据

筛选到45项符合要求的研究，共涵盖54470位患者，共随访了809151人·年，包括5326名新生儿。在所有年龄段患者人群中，颅内出血的发生率和死亡率分别是2.3（95% CI 1.2-4.8）和0.8（0.5-1.2）/1000人·年。在儿童和年轻患者中，颅内出血的发生率和死亡率分别是7.4 (95% CI 4.9-11.1)和0.5 (95% CI 0.3-0.9)/1000人·年。在确诊血友病的新生儿中，颅内出血的累积发生率是2.1%（95% CI 1.5-2.8）/100次活产。35%-58%的颅内出血都是自发性的。

综上，该研究结果证实，颅内出血可发生在任何年龄的血友病患者，严重威胁血友病患者的生命安全，需要采取适当的预防措施。

原始出处：

Anne-Fleur Zwagemaker, et al. Incidence and mortality rates of intracranial hemorrhage in hemophilia: a systematic review and meta-analysis. Blood. December 30, 2021. https://doi.org/10.1182/blood.2021011849.