FACED 评分

FACED 评分来自西班牙七个队列 819 名进行 5 年死亡率随访的非囊性支气管扩张症患者。该研究将这个群体随机分为两部分，其中 397 名患者组成推导组，422 名组成验证组。通过对推导组分析得出由以下几个简单指标组成的 FACED 评分：F 为第一秒末用力呼气量（FEV1）；A 为年龄（Age）；C 为慢性铜绿定植（Chronic colonization by Pseudomonas aeruginosa）；E 为胸部 CT 上显示所浸润的叶数（Extension）；D 为呼吸困难指数（Dyspnoea mMRC score）（见表 10-1）。在线使用：支气管扩张症严重程度分级评分（FACED评分）

总分值为 7 分，其中相关指标均有对应的分值或 0 分、1 分或 2 分，取决于在推导组中各相关变量引起死亡的风险指数。根据这个评分预测 5 年全因死亡率的受试者工作曲线下面积（receiver operating characteristic curve, AUC）为 0.87（AUC 越大，则 FACED 评分预测价值越高）。根据 Kaplan-Meier 生存分析的结果将患者分为三级：轻度（5 年全因死亡率为 4%）、中度（5 年全因死亡率为 25%）和重度（5 年全因死亡率为 56%）。所占分值为：0-2 分为轻度，3-4 分为中度，5-7 分为重度。在验证组中，FACED 验证 5 年全因死亡率的 AUC 为 0.83，与推导组的 AUC 无统计学意义（C 分析，P 值为 0.85），这充分说明 FACED 评分在推导组和验证组中均能很好的预测支气管扩张症患者 5 年全因死亡率。

关于 FACED 评分，其优点是包括了推导组和验证组（虽然来自同一队列），还包含了在临床实践中 5 个常见的相关指标。但这个评分并未能说明是否与其他重要相关的结局指标如入院率、急性加重次数、生活质量、医疗利用率等有相关性。

FACED 评分能很好的预测支气管扩张症患者死亡率，但在预测急性加重次数和入院次数上仍有欠缺。最近新重新改良后的 E-FACED 评分能很好的解决了这一问题（见表 10-3-1）。

E-FACED 评分总分值为 9 分。轻度为 0-3 分，4-6 分为中度，7-9 分为重度。与 FACED 相比，E-FACED 评分加入了一个新的变量：最近一年严重的急性加重次数即住院次数，占分值 2 分。研究证明 E-FACED 评分能很好的预测支气管扩张症患者急性加重次数（一年内至少 2 次急性加重次数的 AUC 为 0.82，一年内至少一次住院次数的 AUC 为 0.87），并且明显优于 FACED 评分（0.78：0.72，P 值<0.05）。而在预测死亡率上，两者旗鼓相当，E-FACED 评分的 AUC 为 0.87，而 FACED 评分的 AUC 为 0.86。E-FACED 评分不仅保留了原有 FACED 评分的简洁，更提高了 FACED 评分预测未来急性加重次数的能力。虽然 E-FACED 评分仍需更多研究验证，但无需质疑的是它将比 FACED 更适合应用到支气管扩张症患者的临床研究并评估不同的治疗方法。

在线使用：改良后支气管扩张症严重程度分级评分（E-FACED评分）

第二节 BSI 评分（在线使用：支气管扩张严重指数（BSI评分））

BSI 评分来自欧洲的一项前瞻性队列研究，其中对 608 名支气管扩张症患者进行数据分析并用 Cox 比例风险回归形成了 BSI 评分系统。这个评分在多个独立中心的 702 名支气管扩张症患者中得到了验证。这是一个能够预测支气管扩张症患者未来急性加重次数、入院次数、健康生活状况（圣·乔治呼吸问卷, SGRQ）和 4 年的死亡率的多维预测工具。BSI 包括年龄、身高体重指数（BMI）、FEV1 预测值、最近 2 年住院次数、最近 1 年急性加重次数、MRC 呼吸困难评分、铜绿或其他菌定植状态和影像学受累程度（见表 10-2）。

在推导组中，这个评分预测 4 年死亡率和入院次数的受试者工作曲线下面积（AUC）为 0.80（95%CI 为 0.74-0.86）和 0.88（95%CI 为 0.84-0.91）。随后在欧洲另四个独立的群体中得到了验证。在验证组中，BSI 评分预测 4 年死亡率和入院次数的 AUC 为 0.81-0.84 和 0.80-0.88，其在死亡率的 AUC 和 FACED 评分类似。按照 BSI 评分将患者分为轻度（0-4 分）、中度（5-8 分）、重度（9 分或以上），并且这三个分级的人群随访过程中的死亡率、急性加重次数、入院次数和生活质量是有统计学差异的。

这个评分是第一个能够预测支气管扩张症多个临床结局指标并用于多个医疗系统验证的临床预测工具。这个研究排除了 NTM 患者和长期使用抗生素的人群，故 BSI 评分对这类人群并不适用。这也是第一个用于临床上预测支气管扩张症的国际多中心研究，这个评分也许可用于指导支气管扩张症患者的临床用药，通过对低风险的患者不需采用常规的二级护理而减少护理资源的使用。并为以后新疗法的临床研究提供了参考。

第三节 其他严重度评分

作为一个复杂的受多因素影响的慢性炎症性疾病，支气管扩张症常与许多合并症共存。它们之间是否存在病因、协同或者单纯只是巧合的关系则取决于它们对相互的影响。通过目前的研究，我们已经知晓许多疾病的共存对支气管扩张症患者的预后有一定的影响作用。最近柳叶刀呼吸医学杂志上的一篇文献深刻的研究了伴合并症的支气管扩张症患者及其对疾病严重程度和死亡率的预后价值。作为一个国际多中心研究，该研究纳入了四个欧洲队列并有 5 年随访的支气管扩张症患者 986 名，通过预测 5 年死亡率建立了支气管扩张症病因学疾病指数（BACI）（见表 10-3-2）并在英国和塞尔维亚两个中心进行验证。

BACI 是一个定量的危险分层工具，它包括 13 个合并症。BACI 中整体的死亡风险增加了 1.18 倍（95%CI 为 1.14-1.23，P 值<0.0001）。按照 BACI 分值的不同可将患者分为：低风险为 0 分；中等风险为 ≥ 1 并＜6；高风险为 ≥ 6。若将支气管扩张症患者按照 BSI 进行轻中重度分级，可以发现 BACI 在其各个分级上均可以很好的预测 5 年的死亡率、入院次数、急性加重次数和健康相关生活质量（死亡率和入院次数 P 值<0.0001，急性加重次数 P 值为 0.03，生活质量 P 值为 0.008）。当与 BSI 结合时，这个组合模型比任何一个单独的模型的预测能力强（组合模型与 BACI 的 P 值为 0.01，组合模型与 BSI 的 P 值为 0.008）。BACI 与评价生活质量的 SGRQ 也具有一定相关性（P 值 = 0.0008）。BACI 是一个可评估支气管扩张症患者未来风险的一个合并症评估工具，在临床研究和设计上需识别、评估并控制合并症的发生，并进行早期干预最大限度的提高患者生存率。

综上所述，这几种评分系统在对支气管扩张症患者进行严重程度分级及未来风险预测上均有很大的临床应用价值，可在一定程度上指导临床工作者针对特定患者进行早期干预处理。然而目前存在的这些评分系统也仍存在各自的缺陷，还需得到大样本多中心研究验证。临床上也没有针对各评分分级进行具体的治疗。总之，临床工作者应早期识别其危险因素，熟知并合理应用各评分系统，个体化针对治疗，改善支气管扩张症患者预后。

供稿者：徐金富 上海肺科医院呼吸与危重症医学科