Takayasu动脉炎(TAK)是一种特发性血管炎，主要影响主动脉及其分支。 然而，TAK也会影响颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、髂动脉、冠状动脉和肺动脉(PA)。 血管壁炎症导致动脉壁增厚、扩张、狭窄和闭塞。PA受累(PAI)发生在所有病例的5.7-25.93%。带有PAI的TAK偶尔会并发肺动脉高压(PH)，导致早期死亡的风险。 TAK患者中PAI的早期检测对于预防疾病进展很重要。然而，由于该病罕见，之前报道的数据（包括几项队列研究）仍然不足，TAK与PAI的临床特征尚未完全阐明。 因此，我们回顾性研究了TAK与PAI的临床特征。

研究方法和入选患者：

回顾了1997年至2018年在日本京都京都大学医院就诊的186名连续TAK患者的病历。由于信息不足，20 名患者被排除在外。回顾并比较了有和没有 PAI 的 TAK 患者的人口统计学数据、临床症状和体征、影像学发现、治疗和合并症。

本研究获得京都大学研究生院和医学部伦理委员会 (G412) 的批准。所有研究程序均按照赫尔辛基校长宣言进行。 TAK 的诊断依据是 1990 年美国风湿病学会分类标准或 2008 年日本临床诊断标准。 PAI 使用增强型计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI) 或肺闪烁扫描进行筛查，其定义为存在血管受累，表现为任一 PA中的狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成。发烧定义为体温≥ 38 °C。高血压定义为收缩压≥ 140 mmHg 或舒张压≥ 90 mmHg。手臂之间的血压差异定义为≥ 10 mmHg。缺血性心脏病 (IHD) 被定义为可以在病历上确认的心绞痛和心肌梗塞。

所有肺动脉高压 (PAH) 患者均采用右心导管插入术 (RHC) 诊断，根据平均 PA 压力 > 20 mmHg，PA 楔压≤ 15 mmHg，肺血管阻力 > 3.0 Wood Unit，以及排除其他类型的 PH。考虑到 Hata 等人提出的分类标准，对六种全身动脉受累亚型进行了分类：I、IIa、IIb、III、IV 和 V 型。严重感染被定义为需要住院治疗或静脉注射抗生素的病毒、细菌或真菌感染。结核病和非结核分枝杆菌 (NTM) 感染也被视为严重感染，因为它们会导致严重的残疾和后遗症。呼吸道感染被定义为呼吸系统的严重感染，包括肺炎和 NTM 肺部疾病。 NTM 肺部疾病是使用美国胸科学会/美国传染病学会 2007 年提出的标准诊断的。包括 PAI 和 NTM 在内的所有肺部病变均由放射科医师确认。

研究结果：

研究入选包括 166 名 TAK 患者。在 14.6% (n = 24) 中检测到 PAI。 PAI 的代表性图像如图下所示。

PAI 患者的平均年龄为 54.5±17.0 岁，发病时间为 20.7±14.6 年，观察期为 7.8±6.8 年，与没有 PAI 的患者。呼吸困难（25.0% 对 8.6%；p = 0.043）、PAH（16.7% 对 0.0%；p < 0.001）和 IHD（28.6% 对 9.2%；p = 0.022）明显更频繁，肾动脉有 PAI 的 TAK 患者出现狭窄的频率明显低于无 PAI 的患者。

所有 TAK 患者均进行了超声心动图检查。在没有禁忌症的情况下，尽可能在三尖瓣返流峰值速度为 2.9 m/s 或更高时进行 RHC。根据这一标准，8/166 名患者接受了 RHC，4/8 名患者被证明患有 PAH。有 PAI 的 TAK 患者的呼吸道感染（25.0% 对 6.0%；p = 0.009）和 NTM 感染（20.8% 对 0.8%；p < 0.001）明显高于无 PAI 的患者。

在这项研究中，所有 NTM 感染患者都患有肺部 NTM 疾病，没有人患有肺外 NTM 疾病。此外，所有患者在确诊感染时都接受了免疫抑制治疗。 NTM 感染患者的代表性图像如图下所示。

TAK患者NTM的预测因子通过Cox 比例风险模型的单变量分析进行分析，表明 PAI 和生物制剂是 NTM 的危险因素。Kaplan-Meier 图描绘了图下中发生严重感染、呼吸道感染和 NTM 感染的比率。根据对数秩检验，患有 PAI 的 TAK 患者发生这些感染的风险显着高于未感染的患者。

总之，在 14.6% (n = 24) 的 TAK 患者中检测到 PAI。呼吸困难（25.0% 对 8.6%；p = 0.043）、肺动脉高压 (PAH)（16.7% 对 0.0%；p < 0.001）、缺血性心脏病 (IHD)（29% 对 9.3%；p = 0.018 )、呼吸道感染（25.0% 对 6.0%；p = 0.009）和非结核分枝杆菌 (NTM) 感染（20.8% 对 0.8%；p < 0.001）明显更频繁，肾动脉狭窄（0% 对17%；p = 0.007) 在有 PAI 的 TAK 患者中的发生率明显低于没有 PAI 的患者。PAI 和生物制剂是 NTM 的危险因素。与没有 PAI 的 TAK 患者相比，有 PAI 的 TAK 患者更常出现呼吸困难、PAH、IHD 和呼吸道感染，包括 NTM。

文献出处：

Mukoyama H, Shirakashi M, Tanaka N, Iwasaki T, Nakajima T, Onizawa H, Tsuji H, Kitagori K, Akizuki S, Nakashima R, Murakami K, Tanaka M, Morinobu A, Yoshifuji H. The clinical features of pulmonary artery involvement in Takayasu arteritis and its relationship with ischemic heart diseases and infection. Arthritis Res Ther. 2021 Dec 3;23(1):293. doi: 10.1186/s13075-021-02675-9. PMID: 34857042.