慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一种罕见的阻塞性肺血管疾病，起源于有症状或无症状的肺栓塞。 CTEPH 最先进的治疗方法是肺动脉内膜切除术 (PEA)，它是用先进的手术技术打开阻塞的肺动脉分支。 CTEPH 的机械治疗，如 PEA、球囊肺血管成形术（一种专为那些没有被选为手术候选人的经皮技术）和血管扩张药物的药物治疗在改善血流动力学、临床状态、右心室功能、和 CTEPH 患者的生存率。

在本期 CHEST 中，Kerr 等人报道了美国 CTEPH 患者的当代注册登记特征和 1 年随访。总体而言，美国 CTEPH Registry 是由加州大学圣地亚哥分校 (UCSD) 小组所负责的，该小组自 60 年代末以来一直是 PEA 的先锋。加州大学圣地亚哥分校小组由肯尼斯·迈尔斯·莫泽 (Kenneth Miles Moser) 创立，他培养了一支庞大的团队，从那时起，该团队将 CTEPH 技能传授给了全球几代 CTEPH 医生。

该研究报告了来自美国 CTEPH 注册中心的 30 个中心的 6 个月内诊断出的 750 名患者，并描述了手术和未手术受试者之间基线特征和 1 年结果的差异。正如预期的那样，数据表明可手术和不可手术的患者代表不同的疾病状况。可操作性评估正在筛选出一个特殊的 CTEPH 患者亚群，这些患者比不能手术的患者更年轻，更可能肥胖，有 DVT 病史，携带非 O 型血型或血栓形成倾向，并且不太可能有慢性阻塞性肺病或癌症病史。作者的主要发现是，接受 PEA 的患者预后最好，美国专家中心的 30 天死亡率为 3.9%，纽约心脏协会功能分级 1 或 2 的 1 年死亡率为 82.9%。

该报告很值得关注，因为该数据库反映了医疗和手术方法的演变，包括 riociguat 和皮下曲前列环素的市场批准以及自欧洲 CTEPH Registry 上次发表关于该主题的研究以及2011年球囊肺血管成形术的改进（表）。另一个优势是注册登记由两名影像评审员监督，这保证了以适当的严谨和技术实现 CTEPH 诊断。然而，从该数据收集与欧洲和中国前瞻性登记处的比较中可以看出（表），人群似乎偏向于手术候选人。

此外，白人和亚洲 CTEPH 人群之间存在显着差异，在性别（亚洲 CTEPH 女性患者较多）、BMI（美国肥胖较多）和球囊肺血管成形术频率（在美国总体上仍然较低） ）。上表是当代前瞻性收集数据的分析，其中包括用于比较的 2011 年欧洲 CTEPH 注册表。数据将随时间变化，因为来自俄罗斯、日本、和中东人群的 CTEPH 人群将出现在文献中。此时此刻，来自美国的数据明显带有 PEA 的阴影，这促进了一种治疗策略，该策略已将数千名患者的生活从严重的右心衰竭转变为接近正常，但目前面临着挑战经皮球囊肺血管成形术。

文章出处：

Lang IM. Results From the United States Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Registry: Pulmonary Endarterectomy First! Chest. 2021 Nov;160(5):1599-1601. doi: 10.1016/j.chest.2021.07.004. PMID: 34743844.