​杨X，女，42岁，20余年前体检时行胸部CT检查发现左下肺结节。患者无咳嗽咳痰，无胸痛等不适 ， 20余年来定期随访。2021.7.13当地医院体检时行胸部CT示：左肺下叶占位，建议增强。

 

实验室检查

 

超声检查 CT影像

 

请诊断？

 

 

概述

 

肺动静脉瘘是指肺动脉与肺静脉间的短路，即肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，又称肺动静脉畸形、肺动静脉瘤、肺毛细血管扩张症。

 

此病少见，患病率约为0.38‰，多为先天性，也可由于肺部创伤累及肺血管而形成。先天性肺动静脉瘘随着年龄增长而进展，65%有家族性和遗传性毛细血管扩张症。另一方面，50%~90%的遗传性毛细血管扩张症患者有肺动静脉瘘。

 

患者多数无症状，较大的肺动静脉瘘可出现活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指等。右向左分流可引起脑脓肿、脑栓塞等致死性并发症；可发生咯血或细菌性心内膜炎等而危及患者生命。

 

分型

 

根据肺动静脉瘘输入血管数目分为两种类型：

①单纯型，输入动脉和输出静脉各一支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊无分隔；

② 复杂型，输入动脉和输出静脉为多支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔或为迂曲的血管。

 

诊断

 

肺动静脉瘘的诊断主要依靠强化CT、肺血管造影，其中肺血管造影是“金标准”，可以显示肺动静脉瘘的确切位置和解剖结构，并可以指导栓塞治疗，但这些检查受辐射、有创、造影剂过敏等影响。

 

治疗

 

小的肺动静脉瘘通常无需治疗，较大的肺动静脉瘘可通过微创介入栓塞或外科切除病变肺段等手术治疗。手术治疗主要适用于有症状、分流量大和伴有出血性毛细血管扩张症的单发肺动静脉瘘，和病变局限于一个肺叶或一侧肺脏的多发性肺动静脉瘘，以及瘘囊进行性扩大者。介入栓塞主要用于双侧小病灶、不适合手术治疗的多发病灶，尤其适合只有单一供血动脉支和回流静脉支者。