研究背景：Fontan 手术是许多以单心室为特征的复杂先天性心脏病的首选治疗方法，它涉及将全身静脉血直接分流到肺循环中，从而产生非搏动性肺循环。肺血管疾病、肺内皮功能障碍、肝纤维化、肾脏疾病和运动不耐受在具有 Fontan 生理机能的成人中很常见。尽管已经研究了连接这些现象的病理生理机制，但某些方面还不是很清楚。

本研究假设肺血管储备 (VR) 受损在这些异常之间起着核心作用，与正常 VR 患者相比，运动后肺血管储备异常的患者会表现出更差的肺内皮功能、更大的肝脏硬度、更多的肾功能障碍，以及较差的运动能力。

研究方法：
Fontan 姑息治疗的有症状成人（n = 29）接受了有创心肺运动测试、超声心动图和微血管功能评估。异常肺 VR 定义为肺压相对于心输出量增加的斜率，运动 >3 mm Hg/l/min。使用反应性充血指数评估肺内皮功能。使用磁共振弹性成像衍生的肝脏硬度、肾小球滤过率、N 端前 B 型利钠肽和峰值耗氧量 (Vo2) 评估终末器官功能。

研究结果：
与正常 VR 的个体（n = 8）相比，异常 VR 的个体（n = 21）显示出更高的中心和肺静脉压，心输出量和每搏输出量对劳累的反应更严重，但静息时肺血管阻力相似。 VR 异常的患者反应性充血指数受损更严重，肝脏硬度增加，肾小球滤过率降低，N 端前 B 型利钠肽升高，Vo2 峰值降低。与静息时肺血管阻力相比，肺压相对于心输出量的增加斜率与反应性充血指数（r = -0.63 vs. r = -0.31；Meng test p = 0.009）、磁共振弹性成像衍生的相关性更强肝脏硬度（r = 0.47 vs. r = 0.29；Meng test p = 0.07），肾小球滤过率（r = -0.52 vs. r = -0.24；Meng test p = 0.03），N-末端前B型利钠剂肽（r = 0.56 vs. r = 0.17；Meng test p = 0.02）和峰值 Vo2（r = -0.63 vs. r = -0.26；Meng test p = 0.02）。

研究结论：
Fontan 生理学中的肺血管局限性与肺内皮和终末器官功能障碍有关，表明这些常见发现之间存在机制联系，并且这些异常在运动测试期间更为明显，在休息时几乎没有关系。

参考文献：

Egbe AC, Miranda WR, Anderson JH, Borlaug BA. Hemodynamic and Clinical Implications of Impaired Pulmonary Vascular Reserve in the Fontan Circulation. J Am Coll Cardiol. 2020 Dec 8;76(23):2755-2763. doi: 10.1016/j.jacc.2020.10.003. PMID: 33272370; PMCID: PMC7720935.