慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一种严重的疾病，发生于急性肺栓塞后 2%-4% 的患者。肺动脉内膜切除术 (PEA) 是技术上可手术的疾病的潜在治愈方法。 CTEPH 的流行病学和长期结果以前在澳大利亚和新西兰没有被描述过。

研究入选患者方法：

从澳大利亚和新西兰肺动脉高压协会 (PHSANZ) 登记处提取 2004 年 1 月至 2020 年 3 月期间诊断为 CTEPH 的患者的数据。报告基线特征、治疗策略、结果数据和长期生存率。

研究初步结果：

共纳入 386 名患者，其中 146 名（37.8%）接受 PEA，240 名（62.2%）在非 PEA 组。 PEA 患者更年轻（55 ± 16 对 62 ± 16 年，p < 0.001），基线 6 分钟步行距离较高（6MWD；405 ± 122 对 323 ± 122 对 323 ± 146 ），p< 0.001）基线肺血流动力学。 PEA 后 54% 的患者和非 PEA 组 88% 的患者使用了肺动脉高压特异性治疗。 PEA 组的 1、3 和 5 年生存率分别为 93%、87% 和 84%，而非 PEA 组分别为 86%、73% 和 62%（p < 0.001）。多变量生存分析显示基线 6MWD 是手术和药物治疗患者生存的独立预测因子。

研究结论：

在澳大利亚和新西兰的第一份 CTEPH 多中心报告中，长期生存率与其他当代 CTEPH 登记处相当。然而，PEA 仅在少数 CTEPH 患者（37.8%）中进行，且显着低于国外报道。提高对 PEA 的认识和改善患者对经验丰富的 CTEPH 中心的访问是重要的优先事项。

文章出处：

Kearney K. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension in Australia and New Zealand: An analysis of the PHSANZ registry. Respirology. 2021 Oct 5. doi: 10.1111/resp.14162. Epub ahead of print. PMID: 34608706.