大脑淀粉样血管病（CAA）是世界上脑内出血（ICH）和血管性痴呆的主要原因之一。CAA与特征性的磁共振成像（MRI）标志物有关，包括大脑半球的皮质浅层蛛网铁沉积（ cortical superficial siderosis , cSS）。cSS被认为是脆弱的、充满淀粉样物质的浅层血管反复发作出血进入蛛网膜下腔的结果。

多年来，小脑中的出血性MRI标记不被认为是CAA的标志。最近，有证据表明：严格位于小脑浅层（小脑皮层或蚓部）的微出血与CAA有关。这表明淀粉样蛋白-β的积累并不限于上皮层血管，也发生在供应小脑浅层结构的小脑动脉中。

按照同样的推理，淀粉样蛋白-β的沉积也可能发生在小脑外膜血管中，随后这些血管的出血可能导致小脑的SS。

通常在（脑膜上）cSS和脑膜下蛛网膜病之间做出区分。蛛网膜下层病与进行性听力损失和共济失调有关，有广泛的原因，但与CAA无关。小脑SS还没有在CAA中得到系统的调查，而且只在一个CAA病例中得到过报道。

藉此，荷兰莱顿大学的Emma A. Koemans等人，探究了散发性CAA（sCAA）和荷兰型遗传性CAA（D-CAA）患者中小脑SS的频率。其次，比较了CAA患者与深部穿孔动脉病变相关ICH（DPA-ICH）患者的小脑SS的频率。最后，评估了小脑SS与脑膜上cSS和MRI上（微和大）出血的关系。

他们从3个前瞻性的3T 磁共振成像研究中招募了患者，并对蛛网膜病和出血进行评分。小脑蛛网膜病是指在susceptibility-weighted或T2*加权的磁共振成像上，至少有一个小脑皮层（包括皮层）的低密度线性信号损失（黑色）。

他们纳入了50名荷兰型遗传性CAA患者（平均年龄50岁），45名散发性CAA患者（平均年龄72岁），以及43名深部穿孔动脉病变相关脑内出血患者（平均年龄54岁）。

50名荷兰型遗传性CAA患者中有5名（10%[95%CI，2-18]）存在小脑浅层蜘蛛网病，4/45（9%[95%CI，1-17]）名散发性CAA患者，43名深部穿孔动脉病变相关脑内出血患者中有0名（0%[95%CI，0-8]）存在。

与没有该标记的患者相比，有小脑浅层蛛网膜病变的患者有更多的上脑叶和小脑浅层大出血。皮质浅层铁沉积和小脑浅层铁沉积的频率是相当的。

这个研究的核心结论：小脑浅层铁沉积可能是CAA的一个新的标志物。

原文出处：
Koemans EA, Voigt S, Rasing I, et al. Cerebellar Superficial Siderosis in Cerebral Amyloid Angiopathy. Stroke. Published online September 20, 2021. doi:10.1161/STROKEAHA.121.035019