先天性听力障碍是一种常见的残疾，大约每1000个新生儿中就会有1-4个发生。早期发现听力障碍并进行康复治疗，可以最大限度地提高听力障碍儿童的语言和交流能力，从而确保他们能够更好的融入社会。评估先天性听力障碍的病因有助于识别潜在的感染性、代谢性、遗传性或综合症等情况，还能帮助医疗工作者确定适当的治疗、随访和预后，并对父母提供充分的咨询。

如今，人们提倡在婴儿出生一个月内进行听力损失筛查，两个月内进行诊断，三个月内进行康复。目前主要使用的筛查技术是自动听觉脑干反应（AABR）测试和耳声发射（OAE）测试。OAE测试快速而便宜，但容易受到耳道阻塞或中耳灌注的影响，不能检测出耳蜗后的听力损伤。AABR检测速度较慢，费用较高，而且需要新生儿处于自然睡眠状态，但能够检测到耳蜗后的损伤，因此是首选方法。另外，听觉稳态反应（ASSR）测试也有一定的应用，它能够同时评估双耳不同频率下的听觉阈值。

目前，大多数发达国家已经实施了某种形式的新生儿听力筛查计划。先天性听力损失的早期识别和康复对功能结果很重要，确定听力障碍的病因也非常必要。

近期，来自比利时根特大学的研究人员在《Eur Arch Otorhinolaryngol》上发表文章，评估了新生儿听力筛查不通过患儿的听力结果和病因。

研究人员对12年间（2007-2019年）因新生儿听力筛查不通过而转诊到研究人员所在三级转诊中心的患儿进行了分析。新生儿听力筛查基于自动听觉脑干反应（AABR）或AABR与听觉稳态反应（ASSR）联合这两种方法。研究人员进行了大量的听力测试来确定听力损失的类型和程度。如果是永久性的听力损失，则遵循标准化的病因学方法来确定原因。

在802名转诊的新生儿中，78%的新生儿的听力损失由ABR证实。听力损失的主要病因包括中耳炎伴流脓（56%，通过AABR/ASSR筛查的该病因患者比AABR筛查的多）、遗传性疾病（12%）、先天性巨细胞病毒感染（cCMV，5%）和外耳道闭锁/狭窄（5%）。在永久性听力损失患儿中，15%患儿的听力损失严重程度随时间推移而发生变化。

永久性听力损失患儿的病因细分情况

综上所述， 听力筛查不通过新生儿中的大多数确实患有听力障碍。主要病因是中耳炎引起的可逆性听力损失；约35%转诊新生儿的听力损失是永久性的，主要病因是遗传。另外，先天性听力损失患儿的随访很有必要，因为随着时间的推移，他们的病情会发生恶化或改善。

原始出处：

Frederic R E Acke ， Casper De Vriese ， Helen Van Hoecke et al. Twelve years of neonatal hearing screening： audiological and etiological results. Eur Arch Otorhinolaryngol. Aug 2021