目的：生长激素缺乏(GHD)出现脊髓脊膜膨出导致残疾的患者是否应该使用生长激素治疗仍是个问题。到目前为止，文献中关于生长激素短期治疗的报道很少，最终身高的长期数据缺乏。我们报告7例青春期前脊髓脊膜膨出患者在生长激素治疗期间被证实为GHD(特发性GHD或神经分泌功能障碍)的实验数据。

方法：所有患者（5名男性和2名女性；中位年龄6.6岁）均分流了脑积水，并在38个月的中位时间（35-49个月）内接受GH（0.5 IU/kg1周；0.15 mg/kg1周；每日肌肉注射）治疗。通过测定自身夜间GH分泌和两次标准刺激试验来分析GH分泌情况。定期记录生长参数，骨龄，胰岛素样生长因子I和胰岛素样生长因子结合蛋白-3的血清水平以及神经系统和骨骼状态。

结果：治疗期间仰卧位身高的中位生长速度得以改善(开始时3.7cm/年;36个月后，5.7 cm/年;P＜0.05)，治疗开始6个月后最高(8.1 cm/年)。臂长的增长速度大于这些值。仰卧位SD值从开始时的-4.71分增加到-3.35分(36个月后；P=NS)，身高和臂长生长速度均显著高于用药前(P＜0.05)。7名儿童中有2名出现与脊柱侧凸进展相关的症状性脊髓栓系。

表1 MMC患者在生长激素治疗开始和期间的生长学数据(中位数，范围)(N57)

表2 MMC患者(N=7)生长激素治疗期间胰岛素样生长因子-I和胰岛素样生长因子结合蛋白-3的SD值(中位数，范围)

结论：使用生长激素显著提高了身高和臂长的生长速度。然而，身高SD值的增加并不显著，而臂长SD值在研究期间显著改善。

原文出处

Trollmann R,  Strehl E,  Wenzel D,  Dörr HG,Does growth hormone (GH) enhance growth in GH-deficient children with myelomeningocele?J Clin Endocrinol Metab 2000 Aug;85(8)