左心室心肌不紧合(LVNC)是一种罕见的发育不良性心肌病，可发生心衰、严重的心律失常或血栓栓塞，可以发生于在任何年龄，其特征是心肌小梁突出，病因及其预后均尚未明确。

该研究目的是开发并验证主要心血管不良事件(MACE)的预测模型，并在长期随访过程中识别无事件的LVNC病例。

这是一项回顾性的、纵向、多中心队列研究，研究对象是通过超声心动图或心血管磁共振检查达到LVNC标准的患者。MACE定义：心力衰竭(HF)、室性心律失常(VA)、全身栓塞或全因死亡。

根据LVEF分层的患者HF和VA的累积发生率

共纳入了585位患者（45±20岁，57%的男性）。左室射血分数(LVEF)为48%±17%，18%的患者存在晚期钆增强(LGE)。中位随访了5.1年后，223位(38%)患者发生了MACE：HF 110例(19%)、VA 87例(15%)、全身栓塞 18例(3%)和死亡 24例(6%)。LVEF是与MACE独立相关的主要变量(p<0.05)。LGE与LVEF>35%的患者的HF和VA风险相关(p<0.05)。

根据年龄分层的患者MACE事件的累积发生率

研究人员采用Cox回归分析建立了MACE的预测模型，纳入了年龄、性别、心电图、心血管风险因素、LVEF和家族聚集性因素。该预测模型在开发队列和外部验证队列中的C-指数都是0.72。无心电图异常、LVEF≥50%、无LGE和家族筛查阴性的患者在随访过程中未发生一例MACE。

根据模型预测风险分层的患者的MACE事件的累积发生率

总而言之，LVNC与心力衰竭和室性心律失常风险增加独立相关。LVEF是与MACE独立相关性最强的变量；但是，LGE会使没有严重收缩功能障碍的患者发生MACE事件的风险额外增加。最后，该研究开发的预测模型或有助于指导这类患者的临床管理。

原始出处及参考文献：

[1]Guillem Casas, et al. Clinical Risk Prediction in Patients With Left Ventricular Myocardial Noncompaction. J Am Coll Cardiol. 2021 Aug, 78 (7) 643–662

[2]汪洁, 陈树宝, 孙锟,等. 左室心肌不紧合的二维超声心动图诊断[J]. 中国医学影像技术, 2002, 018(007):663-664.