吉兰-巴雷综合征是一种免疫介导的多发性神经根性神经病，全球每年每10万人中就有0.81-1.89人受到影响。它通常是一种单相疾病，进展迅速，四肢无力，其临床严重程度、病程和预后各不相同。即使使用标准的静脉注射免疫球蛋白治疗，20%的患者在6个月后仍然不能行走。20-30%患者需要机械通气，3-7%患者死亡，许多患者有持续的残余症状如疲劳和疼痛。

在重症吉兰-巴雷综合征患者中，一个标准剂量(2 g/kg)的静脉注射免疫球蛋白治疗是不够的。在全球范围内，大约25%的严重感染该综合征的患者接受了第二次静脉注射免疫球蛋白剂量(second intravenous immunoglobulin dose，SID)，尽管尚未证明其有效。本文的目的是SID是否对预后不良的吉兰-巴雷综合征患者有效。

在这项随机、双盲、安慰剂对照试验（SID-GBS）中，本研究纳入了荷兰医院收治的吉兰-巴雷综合征患者（≥12岁）。患者在标准静脉注射免疫球蛋白治疗（2g/kg，5天）的第一天被纳入。根据改良的Erasmus吉兰-巴雷综合征预后评分，只有预后不良（评分≥6）的患者在纳入后7-9天随机分组，随机分为SID组（5天内2g/kg）或安慰剂组。主要观察指标为纳入后4周的吉兰-巴雷综合征残疾评分。 

在2010年2月16日至2018年6月5日期间，339名患者中的327名被纳入了评估资格，其中112例预后不良。93例预后不良的患者被纳入改良意向治疗分析：49例（53%）接受SID治疗，44例（47%）接受安慰剂治疗。第4周时吉兰-巴雷综合征残疾评分改善的调整后共同比值比为1.4 (95%CI 0.6-3.3；p=0. 45)。与安慰剂组相比，给予SID的患者有更严重的不良事件（前30天为35% vs 16%），包括血栓栓塞。干预组有4名患者死亡（随机分组后13-24周）。

综上所述，对于预后不良的吉兰-巴雷综合征患者，研究发现在第一次标准静脉注射免疫球蛋白剂量后不久进行第二次静脉注射免疫球蛋白治疗没有明显的临床益处。