病例报告|伴椎间盘突出的纤维软骨栓塞性脊髓梗死2例

时间:2025-01-15 12:14:47   热度:37.1℃   作者:网络

摘 要 报道2例脊髓梗死患者,对其临床特点和影像学资料、预后转归进行总结。2例患者均表现为急性起病的截瘫、尿潴留。脊髓MRI提示脊髓T2高信号、弥散受限。病例1存在脊柱炎性改变,T6水平椎体见椎间盘钙化及突出;病例2见颈椎间盘突出,脊柱病变均邻近脊髓梗死平面,但未能直接造成急或慢性脊髓压迫症。2例患者临床表现为急性卒中事件,明确脊髓梗死诊断后给予抗血小板聚集或抗凝及康复治疗,患者肢体功能逐渐恢复接近正常。脊柱椎间盘病变相关的纤维软骨栓塞(fibrocartilage embolism,FCE)性脊髓梗死少见,治疗方案未达成共识。本病例为脊髓梗死的诊治流程及预后提供了经验并拓宽了思路。

关键词 脊髓梗死;椎间盘突出;核磁共振弥散序列;纤维软骨栓塞;随访

纤维软骨栓塞(fibrocartilage embolism,FCE)是脊髓梗死的罕见病因,早期诊断较困难,因其多样、不典型的症状易被误诊为急性冠脉综合征、主动脉夹层、脑梗死、吉兰-巴雷综合征、低钾型周期性瘫痪等。FCE是指脊髓血管被椎间盘髓核栓塞造成的脊髓卒中,主要靠活检才能确诊[1],目前治疗仍未达成共识。总结2例表现为急性起病的截瘫、尿潴留的脊髓梗死患者资料,以提高对FCE的认识。

1 临床资料

病例1,男,40岁,因“发现双下肢无力5 h余。”于2024年5月29日入院。醒后发现双下肢无力、麻木,缓慢步行,于1 h内加重至无法排尿,左下肢无法活动,右下肢抬起费力,胸腹部闷痛,颅脑CT未见异常,血钾2.7 mol/L。既往史:挖掘机工人,长期久坐,腰骶部、髋部疼痛。神经系统查体:左下肢肌力1级,右下肢肌力3级,双侧肌张力减低,T6以下痛温觉减退,双下肢腱反射迟钝,腹壁反射消失。改良Rankin量表(modified Rankin scale,mRS)5分,美国脊髓损伤学会 (the American Spinal Injury Association,ASIA)分级C级,美国国立卫生研究院卒中量表(National Institute of Health stroke scale,NIHSS) 6分。腰椎CT:L4-L5、L5-S1椎间盘突出。胸椎MR平扫+增强(图1):T6-T8水平脊髓呈等T1长T2信号,磁共振弥散加权成像(diffusion weighted image,DWI)及表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)见弥散受限,T1增强髓内无强化,考虑脊髓梗死,T6-T8椎体梗死;T7-T8椎间盘各序列均低信号,后方突出钙化灶;T10、T11椎体许莫氏结节形成;多发椎体前部骨质增生硬化、脂肪变性、水肿。颈椎MRI:C3-C4、C5-C6、C6-C7椎间盘膨出。主动脉+椎动脉CTA、胸部CT、心脏彩超、动态心电图未见异常。腰穿压力、脑脊液常规、生化、IgG、细菌、真菌、结核菌涂片正常,血、脑脊液HIV、TPPA、快速血浆素反应试验阴性。考虑FCE性脊髓梗死,予阿司匹林+氯吡格雷抗血小板聚集2周、瑞舒伐他汀降脂,尤瑞克林、丁苯酞注射液静滴2周、甲泼尼龙80 mg 静滴3 d,后续阿司匹林、瑞舒伐他汀、胞磷胆碱、甲钴胺以及康复等治疗,第5天右下肢肌力恢复至4级,左下肢肌力恢复至3级,感觉平面降至T8水平,尿潴留、便秘仍存在,第11天出院时右下肢肌力5-级,左下肢肌力4级,拔除尿管,尿频、便秘好转。1个月后随访mRS 3分,ASIA评分B级,NIHSS 1分,2个月后随访mRS 2分,ASIA分级B级,NIHSS 1分。

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图1   胸髓磁共振影像  A~E:T6-T8胸髓呈等T1稍长T2信号,DWI高信号,ADC低信号,主要位于脊髓前2/3,左侧为主;T6-T8椎体后缘呈长T1长T2信号,DWI及ADC序列呈高信号,T1WI压脂序列呈高信号。F~I:T7-T8椎间盘各序列均低信号,后方异常信号影,考虑钙化灶;T10椎体下缘、T11椎体上缘许莫氏结节,结合CT,见多发椎体前部骨质增生硬化、脂肪变性、水肿。

Fig.1   Magnetic resonance imaging of thoracic spinal cord

病例2,男,65岁,因“头颈部疼痛2 d,四肢无力半天。”于2024年1月 19日入院。2天前出现颈部、后枕部疼痛、尿潴留、一过性右侧肢体无力,颅脑MRI示增龄性改变,予改善循环、抗血小板聚集、调脂等治疗,半天前出现四肢无力。神经系统查体:右下肢肌力3级,余肢肌力2级, C4椎体平面以下针刺觉减退,四肢腱反射迟钝。mRS 5分。(入院当日)颈椎+胸椎MR平扫+增强(图2):①C2-C5椎体水平脊髓斑片状长T1长T2信号,弥散受限,增强扫描无强化;②C2-C5椎间盘轻度突出,C4-C5双侧神经根受压;③C3-C4、C4-C5相对椎缘欠平整,斑片状T2高信号影,增强见强化呈软骨终板炎。腰穿压力、脑脊液常规、细菌、真菌、结核菌涂片正常。脑脊液生化:蛋白485.4mg/L(参考值150~450 mg/L),余正常。血+脑脊液寡克隆带阴性,脑脊液IgG指数正常,血+脑脊液抗AQP4抗体IgG、抗MBP抗体IgG、抗GFAP抗体IgG、抗AQP1抗体IgG、抗Flotillin1/2抗体IgG阴性。颅脑+颈部CTA:脑动脉粥样硬化,双侧颈内动脉C5、C6段管壁钙化、轻微狭窄,左侧锁骨下动脉起始段少许斑块,管腔轻微狭窄,胸部CT、心电图未见异常。考虑脊髓梗死,予阿司匹林抗血小板聚集10 d、阿托伐他汀降脂,胞磷胆碱、甲钴胺营养神经,甲泼尼龙500 mg冲击3 d,头颈部疼痛缓解,右上肢肌力3级,余肢体肌力4级,查下肢深静脉彩超见左侧小腿肌间静脉血栓,停用阿司匹林,改为达肝素钠(5000 U ,每12 h一次)抗凝,续以利伐沙班治疗,并予康复及通便、导尿等对症治疗,症状逐渐好转。出院后3个月随访,右上肢肌力4级,余肢肌力5-级,mRS 2分,二便费力、尿频,感觉平面T4水平,ASIA分级B级,出院后7个月电话随访,mRS 2分,尿便稍费力,无感觉异常。

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图2   颈髓磁共振影像  A~B:C2-C5椎体水平脊髓斑片状T2高信号,C2-C5椎间盘轻度突出,C4-C5双侧神经根受压;C~D:C2-C5椎体水平脊髓斑片状DWI高信号,ADC低信号。Fig.2   Magnetic resonance imaging of cervical spinal cord

2 讨论

迄今为止,国内外报告了40多例尸检确诊病例,国内仅有5例临床诊断但未经尸检证实[2-4]病例。AL-FARSI等[5]对青少年FCE病例系统回顾指出青春期至中年晚期发病率较高,通过某种途径(包括椎间盘血供重建或许莫氏结节的形成等)椎间盘组织进入血管引起栓塞,诱因包括运动、举重、轻微创伤、脊柱手术和特发性触发因素;许莫氏结节或椎间盘塌陷高度提示 FCE。2例患者虽无明显诱因,但均存在椎体或椎间盘退变,病例1长期久坐、腰背痛,检出椎体炎性病变、许莫氏结节、椎间盘钙化、脱水,考虑脊柱病变基础上椎间盘纤维环损害导致FCE。病例2发病初颈部疼痛,一过性右上肢无力后急性进展出现四肢无力、尿便潴留,考虑脊髓短暂性缺血发作后FCE性脊髓梗死。2例患者临床及影像均符合脊髓梗死,参考ZALEWSKI等[6]2019年提出的诊断标准,诊断自发性脊髓梗死;依据ABDELRAZEK等[7]于2016年提出的诊断标准,考虑FCE性脊髓梗死。

病例2颈椎间盘突出与脊髓梗死平面相近,但目前没有证据表明椎间盘突出压迫脊髓会导致脊髓前动脉(anterior spinal artery,ASA)闭塞梗死。XIONG 等[8]曾对11例椎管矢状径受压>80%的患者行脊髓血管造影均未见ASA闭塞,表明ASA闭塞与脊髓压迫的严重程度无绝对相关性;通常椎间盘突出引起的脊髓变性层面较局限,如无外伤等诱因常缓慢发展,以此可鉴别FCE。当怀疑脊髓梗死时,应当扫描矢状位和轴位DWI序列;发现同层面椎体、肋骨梗死也支持脊髓梗死诊断;T增强、T1、T序列在超急性期可能是正常的,但可协助鉴别髓内血肿、横贯性脊髓炎或肿瘤等脊髓压迫症。此外还应筛查IgG、寡克隆区带及相关抗体以排除视神经脊髓炎谱系疾病、狼疮性脊髓炎等[9]。患者常伴颈痛或胸背痛[6],可能与局部脊膜、椎体或神经根的缺血有关,故出现急性胸背痛时,我们除了考虑心脏或主动脉疾病、骨折、神经根受压等常见病外,还应注意脊髓梗死。

FCE性脊髓梗死罕见、易误诊,早期确诊、积极治疗意义重大,鉴别脊髓炎可避免无效治疗及长期应用激素的不良反应,目前尚无特异性治疗方案,治疗以预防并发症和提高生活质量为主要目标[7]。文献显示只有20例脊髓梗死进行了静脉溶栓[10],取得了较好的疗效。病例1院前查血钾偏低,呈下运动神经元瘫痪,误认为瘫痪为低钾血症所致,症状持续未缓解急查MRI后确诊脊髓梗死,因超过静脉溶栓时间窗两患者均未溶栓。我们在抗血小板聚集或抗凝、强化降脂治疗的基础上予改善循环、短期应用中等或大剂量激素以改善细胞早期梗死后炎症水肿,肢体肌力、尿便障碍好转、感觉障碍平面下降,随访患者mRS、AISA评分均减低,考虑好转原因为改善了脊髓的血液供应(包括脊髓前、后动脉以及根动脉,其相互吻合成血管网为脊髓供血)。在以前的许多病例[5]中进行血浆置换等免疫治疗疗效甚微,而诊断为FCE后进行长期的康复治疗后有显著改善。综上所述,积极寻找影像证据及病前诱因对于FCE诊断有很大帮助,推测抗栓联合改善循环以及康复治疗是脊髓梗死的有效治疗方法。

致谢

本例诊断过程中得到了影像科林佳君副主任医师和脊柱外科陈金国副主任医师的帮助。

参考文献:

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2. 郑乾, 冯占辉. 纤维软骨栓塞性脊髓梗死[J].癫癎与神经电生理学杂志, 2019, 28(6): 371-372, 382.

3. 王多姿, 郭富强, 吴文斌, 等. 纤维软骨栓塞性脊髓梗死的临床特点(附2例报告)[J]. 临床神经病学杂志, 2019, 32(2): 135-138.

4. 刘然, 张旭东, 毕国荣. 纤维软骨栓塞性脊髓梗死1例报告[J].临床神经病学杂志, 2015, 28(3): 200.

5. AL-FARSI S A, AL-ABRI H, AL-AJMI E, et al. Spinal Cord Infarct Due to Fibrocartilaginous Embolism in an Adolescent Boy: A Case Report and Literature Review[J]. Cureus, 2023, 15(4): e37319.

6. ZALEWSKI N L, RABINSTEIN A A, KRECKE K N, et al.Characteristics of Spontaneous Spinal Cord Infarction and Proposed Diagnostic Criteria[J]. JAMA Neurol, 2019, 76(1): 56-63.

7. ABDELRAZEK M A, MOWLA A, FAROOQ S, et al.Fibrocartilaginous embolism: a comprehensive review of an under-studied cause of spinal cord infarction and proposed diagnostic criteria[J]. Spinal Cord Med, 2016, 39(2): 146-154.

8. XIONG M, ZHANG Z. Is the anterior spinal artery occluded in severe cervical compressive myelopathy?[J]. Spinal Cord Med,. 2021, 44(5): 765-769.

9. 景佼佼, 周慧玲, 王佳琦, 等. 以横贯性脊髓炎为首发表现的系统性红斑狼疮1例报告 [J]. 中国神经精神疾病杂志, 2019, 45 (3): 173-175.

10. CHANDAK S N, CHANDAK N, KABRA D, et al. Spinal Cord Infarction Thrombolysed at Seven Hours: A Case Report and Review of Literature[J]. Cureus, 2024, 16(3).e55983.

【引用格式】杨闽佳,黄峰黎,陈平,等. 伴椎间盘突出的纤维软骨栓塞性脊髓梗死2例[J]. 中国神经精神疾病杂志,2024,50(10):599-604.

【Cite this article】YANG M J,HUANG F L,CHEN P,et al.Fibrocartilage embolic spinal cord infarction with intervertebral disc-herniation: Two case report[J]. Chin J Nervous Mental Dis,2024,50(10):599-604.

DOI:10.3969/j.issn.1002-0152.2024.010.005

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