25岁的刘先生是一名年轻的职场新人，工作繁忙，经常熬夜加班。近半年，他开始感觉乏力，每天醒来都像没睡够似的，整个人提不起精神，还伴有夜间盗汗。起初，他以为是工作压力大，加上天气变化引起的不适，便没太在意。

然而，情况逐渐恶化。他开始频繁感到胸闷，脖子上也悄悄出现了几个肿大的淋巴结，伴随偶尔的低热。他到社区医院检查，常规血液指标显示炎症指标略高，但医生并未发现明确病因。随着症状加重，他不得不前往大医院进一步检查。经过详细的血液检查和淋巴结活检，医生确诊他患上了Castleman病。

Castleman病（CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。

分型

根据淋巴结受累区域的不同，可将CD分为单中心型CD（UCD）和多中心型CD（MCD）。UCD的病理类型以HV-CD多见，但10%~30%的患者为PC-CD或混合型CD]；MCD则以PC-CD和混合型CD多见，HV-CD约占20%。

诊断

1. 排除其他疾病：

在诊断CD前，需排除可能伴发“Castleman样”淋巴结病理改变的疾病，包括感染性疾病（如HIV、梅毒、EB病毒感染、结核等）、肿瘤性疾病（如POEMS综合征、淋巴瘤等）及自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）。

2. 分型：

通过全身查体和影像学检查明确淋巴结受累范围，将患者分为单中心型（UCD）或多中心型（MCD）。

3. HHV-8状态：

对于MCD患者，通过LANA-1免疫组化染色和/或HHV-8 DNA检测判断是否为HHV-8阳性MCD。无HHV-8感染证据者诊断为HHV-8阴性MCD。

4. iMCD诊断标准：

HHV-8阴性MCD患者需满足以下标准诊断iMCD：

主要标准（需满足2条）：淋巴结病理符合CD；≥2个区域的淋巴结肿大（短轴≥1 cm）。

次要标准（需满足≥2条，且至少1条为实验室标准）：包括炎症指标升高、贫血、血小板异常、低白蛋白血症、肾功能受损、高IgG水平等实验室表现，以及全身症状、肝脾肿大、水肿或积液等临床表现。

5. iMCD-TAFRO亚型：

符合以下所有主要标准（如TAFRO相关症状、无免疫球蛋白升高、淋巴结肿大不明显）及至少1条次要标准（如骨髓中巨核细胞不低、碱性磷酸酶升高）者，可诊断为iMCD-TAFRO亚型。

治疗

UCD：首选手术完整切除病灶，多数患者可治愈；若无法切除且有症状（如压迫、高炎症状态），首选利妥昔单抗±糖皮质激素或化疗，必要时考虑放疗或动脉栓塞治疗。

MCD：

HHV-8阳性MCD： 以利妥昔单抗为基础的治疗方案。

iMCD（特发性MCD）： 分"非重型"与"重型"治疗。"非重型"首选司妥昔单抗±泼尼松，或TCP方案等；"重型"联合司妥昔单抗与大剂量糖皮质激素治疗，必要时迅速调整为化疗方案（如R±CHOP）。

参考资料：

1. 中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会，中国Castleman病协作组. 中国Castleman病诊断与治疗专家共识（2021年版）. 中华血液学杂志，2021，42(07):529-534.

2.van Rhee F , Oksenhendler E , Srkalovic G ,et al. International evidence-based consensus diagnostic and treatment guidelines for unicentric Castleman disease[J]. Blood Adv, 2020,4(23):6039-6050.