58岁的李阿姨，9个月来被间歇性头痛折磨不休，头痛多发生在右侧，如针刺般难以忍受。她自行服用止痛药缓解症状，但效果不佳。近两个月，病情进一步加重，不仅头痛频繁发作，还出现了复视，视线变得模糊重叠，同时伴随口干、多尿，每天喝水量惊人却仍感口渴。

真相大白

经过全面检查，李阿姨的症状真相逐渐浮出水面。实验室检查显示，血渗透压升高315 mOsm/kgH2O，血钠148.89 mmol/L，均高于正常范围，提示水电解质紊乱。糖化血红蛋白为6.1%，胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及人血清生长激素均在正常范围，免疫球蛋白系列未见异常，其他检查如肝肾功能、血常规、尿常规也未见异常，但血脂中甘油三酯升高至2.17 mmol/L。

影像学检查提示重要线索。2022年5月7日的垂体MRI显示，鞍区有占位性病变，伴垂体柄增粗、强化，垂体后叶正常信号消失，同时伴有蝶窦炎，影像学特征支持淋巴细胞性垂体炎的可能性。2022年6月15日复查垂体MRI显示，蝶鞍内及鞍上池病变明显缩小，垂体柄粗细恢复正常，病情有所改善。2022年8月16日的垂体MRI检查显示，尽管垂体前叶形态依旧存在不均匀强化，但与前次相比高度略有增加。

结合李阿姨的头痛、复视、口干、多尿等症状，以及实验室和影像学检查结果，最终明确诊断为自身免疫性垂体炎（AH）。

对女性的影响大于男性

自身免疫性垂体炎（AH）作为内分泌器官自身免疫介导损伤性疾病的一种，发病率约为900万分之一，女性发病率显著高于男性，比例为8:1。常与其他自身免疫性疾病伴发，可表现出一定的结构改变和功能损害。

AH对女性的影响通常大于男性，男性诊断的平均年龄45岁，女性为34岁，其主要表现为头痛、头晕、恶心呕吐、视力视野障碍、性欲减退及闭经等。

分型

AH通常可分类为原发性和继发性两种，原发性垂体炎通常没有明确的病因，根据病变累及范围不同，原发性垂体炎可分为淋巴细胞性腺垂体炎（LAH）、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎（LINH）和淋巴细胞性全垂体炎（LPH）。

继发性垂体炎常由鞍区病变（如生殖细胞瘤和颅咽管瘤等）、系统性疾病（结缔组织病、肉芽肿性疾病等）或药物（如免疫检查点抑制剂（PD-1））等引起。

治疗

AH的治疗包括随访观察、大剂量糖皮质激素（HD-GCs）、免疫抑制剂、手术等。目前糖皮质激素是首选治疗，多数患者在治疗后症状显著改善，MRI病灶在用药约14天后缩小。然而，停药或减量后容易复发，且治疗持续时间≥6个月复发率明显较低。

对于糖皮质激素无效或复发患者，可选择免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。此外，利妥昔单抗作为一种针对B淋巴细胞的单克隆抗体，在对传统治疗无效的患者中显示良好效果。

手术通常不作为首选，仅在垂体炎症导致严重视力障碍时考虑。对于药物和手术均无效者，可尝试分割放射治疗。

同时，AH患者需对受损的垂体—靶腺轴进行替代治疗，其中垂体—性腺轴和生长激素/胰岛素样生长因子轴的恢复较为常见，而垂体—肾上腺轴和甲状腺轴恢复较少见。

参考资料：

[1]任洁，魏婷，秦洁. 自身免疫性垂体炎1例并文献复习. 中国临床案例成果数据库，2023，05(01):E00749-E00749.

[2] Chang L S , Barroso-Sousa R , Tolaney S M , et al. Endocrine Toxicity of Cancer Immunotherapy Targeting Immune Checkpoints[J]. Endocr Rev, 2019,40(1):17-65.