01 基本情况

【基本资料】男性，41岁

【简要病史】颈部结节1年余

02 病例切片

03 问题思考

1.请问结合发病年龄、部位、镜下所见，你的诊断是？ 

2.诊断要点是什么？

3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？

04 参考答案

1.请问结合发病年龄、部位、镜下所见，你的诊断是？

• 诊断：真皮神经鞘黏液瘤(dermal nervesheath myxoma，DNSM)

2.诊断要点是什么？

• 临床特点：中青年好发，四肢远端多见，界限清楚，无包膜；

• 低倍镜下呈大小不等的小叶结构，小叶间由纤维结缔组织分隔；

• 小叶主要由星状或梭形细胞组成，偶见圆形上皮样细胞，细胞无异型性，核分裂像罕见；

• 瘤细胞的胞质呈淡嗜伊红色，常见细长的胞质突起，在小叶或结节的边缘肿瘤细胞常见胞浆内空泡形成印戒样排列；

• 瘤细胞排列疏松，间质内含有大量的透明质酸或硫酸黏液，AB染色为阳性。

3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？

• neurothekeoma (NTK)：虽然中文也可翻译为神经鞘粘液瘤，但该肿瘤是来源于纤维组织细胞，并非外周神经细胞。多见于头颈部和上肢，罕见于手和足；胂瘤边界不清楚，呈微结节状生长，瘤细胞上皮样细胞为主伴有丰富浅染的嗜酸性胞浆，黏液变性通常不广泛，免疫组化染色不表达S100蛋白和SOX10，表达CD68和CD10、MITF。

05 切片注解