大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）是一种罕见的淋巴细胞增殖性慢性疾病(2-5%)，其特征为T或NK细胞毒性细胞扩增，分为T型和NK型两种类型，分别占病例总数的85%和15%。与EB病毒诱导的侵袭性NK-LGL白血病不同，慢性T-LGLL和NK-LGLL是一种影响老年患者的惰性疾病，中位年龄为66.5岁；T-LGLL的10年总体生存率（OS）超过70%，NK-LGLL约为65%。

反应性LGL扩增和LGLL具有一致的临床-生物学背景，因此诊断的目的是区分两者。反应性多克隆 LGL 扩增可见于多种情况，如病毒感染（CMV、EBV、HIV等）、脾切除后、器官或干细胞移植等，此外有报道与血液恶性肿瘤和自身免疫性疾病相关的多克隆 LGL 扩增。

因此，诊断基于2个强制性标准：(1) 根据全血细胞计数和/或相一致的表型模式识别循环 LGL 细胞数量升高 (>0.5×10⁹/L) ；(2) 通过流式细胞术和/或分子生物学获得克隆性证据。诊断和治疗流程如下。

 

参考文献

Marchand T，et al.A modern view of LGL leukemia.Blood . 2024 Oct 31;144(18):1910-1923. doi: 10.1182/blood.2023021790.