皮肌炎（DM）是一种特征性的特发性炎症性肌病（IIM），主要表现为皮肤和肌肉受累。自发性肌内出血（SIH）是DM过程中的一种罕见但可能致命的并发症，目前在风湿病学领域尚不为多数医师所熟知。此类出血的发生往往突然，且预后严峻，因此识别潜在的风险因素对于早期预防和干预至关重要。本研究旨在确定皮肌炎患者发展为SIH的频率，并探讨可能的风险因素，以提高临床对此并发症的认识和管理水平。

 

本研究为回顾性分析，纳入了1998年至2024年1月期间在大学医院风湿病学部门观察的皮肌炎患者。我们分析了患者的临床资料、实验室数据、影像学资料及其治疗过程。研究共纳入了42名皮肌炎患者，对这些患者与文献中报道的其他罕见SIH病例进行了综合分析，以识别SIH发展的潜在风险因素。

研究结果

本研究共包括42名DM患者，其中32名（76.2%）为女性，患者的中位年龄为53岁（范围24至82岁），确诊DM的中位年龄为47岁（18至75岁），DM的中位持续时间为36个月（2至276个月）。患者中有7.1%存在吞咽困难，16.7%患有间质性肺病（ILD），11.9%被诊断出恶性肿瘤。在我们的队列中，SIH的发生率为0.238/100患者年。通过对比41名未发生SIH的DM患者与文献中收集的23例DM相关SIH病例（包括1例本研究病例），发现男性（OR 4.97），存在ILD（OR 9.71），抗MDA5阳性（OR 16.0），抗Ro52阳性（OR 11.6），使用肝素（OR 4.42），静脉注射免疫球蛋白（IVIG）（OR 11.7）以及较高剂量的类固醇（OR 1.03）是SIH发展的风险因素。SIH导致的死亡率为50%，但没有发现任何单一风险因素与死亡相关联。

自发性肌内出血患者和非自发性肌内出血患者（本文的皮肌炎队列）的临床和实验室特征

本研究结果表明，皮肌炎患者可能偶尔发展为自发性肌内出血。此外，临床风湿病学家应当意识到，存在吞咽困难和/或间质性肺病、使用肝素、高剂量类固醇治疗、抗MDA5和/或抗Ro52阳性的患者在DM早期可能发展为SIH。

原始出处：

Evaluation of the frequency and risk factors of spontaneous intramuscular hemorrhage associated with dermatomyositis. Rheumatol Int (2024). https://doi.org/10.1007/s00296-024-05612-6