01 理论考点

【疾病难度】★★★★

【考频热点】★★★

【疾病定义】

• 是一种少见的系统性淋巴组织增生性疾病，与人类疱疹病毒（HHV-8）感染有关

【临床特征】

• 常表现为外周和腹部淋巴结肿大伴有系统性症状（如B症状），还可伴脾大及肝大

• 多伴有免疫缺陷（AIDS相关）、免疫调节异常及HHV8感染，部分伴有POEMS病

• 实验室检查示红细胞沉降率、c反应蛋白、血清乳酸脱氢酶和IL-6的升高

• 多个年龄段均可发病

【镜下特征】

• 滤泡间区：大量实性片状浆细胞浸润，显著血管增生

• 套细胞区：HV8（+）常合并HIV感染，常含浆母细胞，多见于套细胞区

• 套区间区：HHV8相关性MCD滤泡解，套区与滤泡间区边界模糊，滤泡常退化伴透明血管病变

【诊断公式】

• 多中卡斯尔曼病 = 各年龄段 + 与HHV-8、AIDS相关、免疫调节异常、部分伴有POEMS病外周和腹部淋巴结肿大伴有系统性症状和实验室检查异常 + 滤泡间区大量浆细胞、血管增生，套细胞区常含浆母细胞 + 套区间区边界模糊、退化伴透明血管病变

【免疫组化】

• 阳性：退化生发中心表达CD21、CD23、CD35、K、λ轻链

• 阴性：HHV8

【分子检测】

• 常缺乏1GH和TCR基因单克隆重排证据

• 部分可单克隆重排

【鉴别诊断】

• 单中心透明血管型或浆细胞型卡斯尔曼病

• 淋巴瘤及淋巴结的卡斯尔曼病样改变

• 类风湿性关节炎

• 淋巴结浆细胞瘤

【规培解析】

• 少见，相对较难，2022年技能考核真题，2021年理论真题

• 浆细胞有不同程度异型性，可见体积较大的浆母细胞或免疫母细胞，偶见个别体积巨大细胞

02 切片图库

03 卡片总结