灰结节错构瘤

概述

• 灰结节区的非肿瘤性先天灰质异位

影像

• 与灰结节相连的无强化性下丘脑肿块

• 无蒂或有蒂

• 肿块位于乳头体和漏斗之间

主要的鉴别诊断

• 颅咽管瘤

• 视交叉/下丘脑星形细胞瘤

• 异位垂体后叶

• 脂肪瘤

• 生殖细胞瘤

• 朗格汉斯组织细胞增生症

病理

• 大的无蒂病灶→癫痫

• 小的有蒂病灶→中枢性性早熟

• 成熟的神经元神经节组织从下丘脑、灰结节或乳头体伸出

• 错构瘤的形态和大小可以推测症状

临床要点

• 婴儿伴患痴笑型癫痫或性早熟

• 稍大些的儿童患性早熟；身材高大、超重和骨龄提前

诊断纲要

• 对癫痫患者进行影像学评价时发现下丘脑肿块

(左)矢状位图显示经典的有蒂灰结节错构瘤（箭），位置介于前面的漏斗和后面的乳头体之间。病变与灰质相似。

(右) 轴位T2WI MR显示位于中线左侧灰结节稍高信号(相对于灰质) 的无蒂肿块（直箭），与右侧部位正常的乳头体（弯箭）相比，左侧乳头体（空箭）后移。

(左) 一例性早熟患者，矢状位T2WI MR显示位于正中隆起和乳头体之间的有蒂下丘脑肿块。

(右) 一例性早熟患者，矢状位T1WI C+MR显示位于正中隆起和乳头体之间的有蒂无强化下丘脑块。

(左)一例痴笑型癫痫患者，冠状位T1WI MR显示由乳头体附近的右侧灰结节延伸而来小的下丘脑肿块（箭）呈稍低信号。肿块使第三脑室侧壁移位。

(右)一例痴笑型癫痫患者，冠状位T2WI MR显示小的无蒂下丘脑稍高信号肿块（箭）。

(左)一例因先天性脑积水接受影像检查的婴儿，矢状位NECT显示巨大鞍上肿块使脑干和小脑后移。注意侧脑室扩大。

(右)一例先天性脑积水和巨脑畸形婴儿，矢状位T2WI MR显示巨大的鞍上和脑桥前错构瘤，呈大脑的信号特征。注意中脑和脑桥向后移位。

(左) 矢状位T1WI C+MR显示一婴儿巨大的有蒂下丘脑错构瘤，小脑和脑干向后移位。肿块无明显强化。

(右) 轴位T2WI MR显示巨大的下丘脑肿块，小脑和脑干向后移位，其信号与灰质相同，乍看外表与小脑相似。

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