研究背景：

平均肺动脉压（mPAP）升高在肥厚型心肌病（HCM）和心衰症状的患者中很常见。然而，如果仅仅依靠静止的有创血流动力学数据，动态的左心室流出道梗阻可能会混淆对HCM中肺动脉高压（PH）病理生理学的解释。

研究问题：

肺部血管的结构变化是否能阐明患有进行性心衰的HCM患者的PH病理生理学？

研究设计和方法：

从美国国立卫生研究院回顾性地获得临床数据和超罕见的肺部解剖标本（1975-1992）。根据肺部组织的可用性和记录的mPAP，将患者纳入其中。对肺动脉和静脉进行了组织形态学研究。用学生t检验和Mann-Whitney检验来计算比较；用Pearson的相关性来评估形态测量和HCM心脏/血流动力学测量之间的关系。

研究结果：

HCM队列（N=7；43±18岁；71%为男性）的最大LV壁厚度和流出道梯度分别为25±2.8mm和90±30mmHg，mPAP为25[IQR，6]mmHg；肺动脉楔压（PAWP）为16[4]mmHg；肺血管阻力为1.8[2.4] WU。与对照组（N=5）相比，HCM患者的指数化肺动脉肥厚（20.7±7.2 vs. 49.7±12 %，P<0.001）和动脉壁纤维化（11。 5±3.4 vs. 21.0±4.7 mm, P<0.0001），这与mPAP（r=0.84, P=0.018）、PAWP（r=0.74, P=0.05）和LV流出道梯度（r=0.78, P=0.035）相关联。与对照组相比，HCM的肺静脉厚度增加了2.9倍（P=0.008），这与mPAP（r=0.81，P=0.03）和LV流出道梯度（r=0.83，P=0.02）相关联。

研究启示：

这些数据首次证明，在阻塞性HCM患者中，即使mPAP只是轻度升高，心衰也与致病性肺血管重塑有关。这些观察结果澄清了HCM的PH的病理生理学，对缓解流出道梗阻的临床策略有未来的意义。

参考文献：

Maron BA, Kleiner DE, Arons E, Wertheim BM, Sharma NS, Haley KJ, Samokhin AO, Rowin EJ, Maron MS, Rosing DR, Maron BJ. Evidence of Advanced Pulmonary Vascular Remodeling in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy with Pulmonary Hypertension. Chest. 2022 Oct 12:S0012-3692(22)03912-5. doi: 10.1016/j.chest.2022.09.040. Epub ahead of print. PMID: 36243062.