临床上多将应激性心肌病≈心尖球形综合征。实际上，除心尖球形综合征外，还可见到一些主诉胸痛、心电图ST段抬高、心肌酶增高而诊断为急性ST段抬高性心肌梗死（STEMI) 的患者，他们的冠脉造影多为正常，并无左心室的球形改变，且多有导致发病的明确病因，这些病人均应列为应激性心肌病，或为急性心肌缺血综合征，实则代表一组因各种病因激活儿茶酚胺导致急性冠脉微血管功能不全。临床应关注这种现象，本文将通过几个病例对其临床表现，发病机理及治疗现状加以讨论。

病例简介

病例1——女性，52岁，于皮肤出现药物超敏综合征后6天突发胸骨后持续性痛，伴大汗淋漓，心电图示cRBBB伴心前导联ST高抬，阵发房颤，CK-MB 114.67 U/L，肌红蛋白 2372 ng/ml，肌钙蛋白I 2033 ng/L，proBNP 13054 ng/ml。冠脉造影正常。超声示左室前壁运动减弱，胸片示肺瘀血（图1)。经抗过敏、抗血小板及对症等治疗，好转出院。

图1  病例1入院胸片

病例2——男性，62岁，嗜铬细胞瘤酷似ST抬高性心肌梗死：高热伴胸痛10余日，心电图示前侧壁ST抬高 WBC 25.54 G/L,中性粒细胞 87，proBNP 9743 pg/ml，Cr 448 umol/L, Cys-C 3.34 mg/L, UA 768 umol/L，CRP 223.1 mg/L, cTnI 47.15 ng/ml, myo＞1000 ng/ml，CK-MBm 135.52 ng/ml。左室前壁，心尖运动减弱，冠脉造影正常，腹部CT诊断右肾上腺占位，手术病理诊断副节瘤伴大量坏死。

病例3——男性，24岁，发热、胸闷、气促，心电图示心前导联ST高抬 CK-MBm 11.5 ng/ml，cTnI 3.67 ng/ml, BNP 7544 pg/ml，CRP 59.2 mg/L, 超声心动图检查示左心室多节段收缩活动减弱，少量心包积液，LVEF 0.45。冠状动脉CTA检查示冠状动脉血管未见明显狭窄。临床诊断急性病毒性心肌炎。

病例4——男，41岁，突发呕吐，气促，随之咳出粉红色泡沫痰，BP 150/87    mmHg，HR 143次/min，SaO2 86%，双肺布满湿啰音，诊断“急性肺水肿”。心电图示广泛前壁ST高抬及T波深倒置，超声示前壁运动减弱，EF 44%，cTnI 1.36 ng/ml。最后确诊为大脑前动脉前交通支动脉瘤破裂，蛛网膜下腔出血，神经源性肺水肿，心肌缺血心功能不全。

病例5——男性，73岁，无明显诱因出现头晕，腹胀，乏力。症状逐渐加重伴恶心呕吐，无发热，胸痛症状。心电图示前壁ST高抬伴II度2型房室传导阻滞，超声示前壁心尖运动减弱，EF 52%，腹部超声：三支肝静脉内径增宽。CRP29.8 mg/L，ALT 604 U/L，cTnI 16.17 ng/ml，myo 224.69 ng/ml,CK-MBm 28.65 ng/ml，proBNP 4677 pg/ml。冠脉造影正常。临床诊断急性病毒性心肌炎。

图2  病例5心电图

诊断分析

以上病例的共同特点为: 

1) 急性胸痛发病

2) 心电图示前壁ST抬高，酷似前壁STEMI（图2）

3）常伴有各种心律失常

4）心肌酶谱增高

5）超声心动图有前壁运动减弱，LVEF降低，pro-BNP升高

6）冠脉造影正常。这些特点的确切原因并不清楚，但以下的病理生理改变是明确的：

•  A. 严重的心肌缺血

严重心肌缺血在ECG上最早和最一致的发现是由于损伤电流导致的ST段偏移。在正常情况下，ST段通常接近等电位线，因为在复极初期和中期所有健康的心肌细胞电位是一致的，相当心室动作电位的静息相。严重急性缺血时在缺血区降低静息膜电位，缩短动作电位间期，减少0时相的上升率和振幅。这些紊乱使正常和缺血带出现电压梯度，导致这些区域间的电流，这些损伤电流在体表ECG表现为ST段的偏移。

·B. 严重缺血的部位是在冠脉微血管

冠脉血管由3个部分组成，包括心外冠脉，前小动脉和小动脉。冠脉微血管指前小动脉以下的血管，主要走行在心肌内。

冠脉微血管功能不全可分4型：1型不合并心肌病和阻塞性冠脉病变，2型合并心肌病，3型合并阻塞性冠脉病变，4型为医源性，如PCI后或冠脉搭桥术后的微血管功能不全。本组病例应为1型。

身体在应激状态下，通过刺激丘脑、自主神经系统、前突触交感神经和后突触交感神经源，使儿茶酚胺（去甲肾上腺素，肾上腺素）分泌增多，引起α和β受体兴奋。心脏对交感刺激反应敏感，大量儿茶酚胺所致的冠脉微血管痉挛或功能不全使心肌缺血缺氧，直接导致心肌损伤。

图3  冠状动脉的血管组成

知识点——

在各种病因的应激性心肌病中,冠脉微血管床是主要受累部位

冠脉微血管床是一个尚未被人们充分认识的领域。人们通常将冠脉微血管功能不全指X综合征，又称微血管性心绞痛，这种情况属慢性微血管功能不全。而急性微循环功能不全在临床常见到的是并发于急性冠脉综合症、PCI后的无复流以及心肌病的急性心衰。以冠脉微循环功能不全为独立表现形式的在文献上仅认为是心尖球形综合征，实际上它们应是由不同应激因素，通过儿茶酚胺刺激，殊途同归地引起的急性微血管功能不全，出现相类似的急性心肌缺血综合征，实则是多种病因导致的应激性心肌病（图4）

图4  急性冠脉微血管功能不全应激源的多源性

在治疗上要针对原发疾病，同时按急性冠脉综合症给予抗血小板，抗心肌缺血治疗，另外要处理并发症，如心力衰竭和心律失常等。应激性心肌病一般预后好，取决于原发疾病。

小结

当临床遇到一些类似STEMI的急症病人，冠脉造影正常，也无冠脉痉挛证据和心肌病时，要想到是急性微血管性功能不全导致的应激性心肌病。此时应寻找同时存在的各种病因和精神因素的应激源，针对原发病及对症治疗。冠脉微血管功能不全，尤其是急性微血管功能不全是一个独立的病变实体，人们对其发病机制，病理生理改变，诊断和治疗方法知道甚少，值得进一步关注和探讨。