病例资料

患者，女，50岁。干咳、进行性呼吸困难、发热和体重减轻。

CT图像特点：双侧胸膜下片状、蜂窝状改变，肺内长条索状影向胸膜延伸。

根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？

答案

揭晓

【诊断】

慢性嗜酸细胞性肺炎(chrinic eosinophilic pneumonia，CEP)

【讨论】

本病是寄生虫(钩虫、蛔虫等)和药物(呋喃妥因等)所致的变态反应,为肺部嗜酸粒细胞浸润的一种消耗性疾病。 慢性嗜酸粒细胞性肺炎:患者多见于中青年女性，发热、体重减轻、盗汗。咳嗽多粘痰，伴气急和咯血。周围血嗜酸粒细胞比例多在20％－70％。肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润，主要为成熟嗜酸粒细胞，少量组织细胞和淋巴细胞，肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞，此为本病的病理特点。有些肺小血管，主要是肺静脉有血管炎，有时见多核巨细胞及嗜酸肉芽肿。 

胸部X片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影，常为双侧分布。糖皮质激素治疗后48h内症状和胸片可迅速消失。在同一局部可反复发生，数年后变为纤维化或蜂窝状改变。 糖皮质激素治疗效果显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故全疗程需在一年以上。dbf影像园XCTMR.com

【相关知识】

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(chrinic eosinophilic pneumonia，CEP)又称迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症、慢性嗜酸性肺炎，由Carrington在1969年首次描述。病程及肺部X线表现常较迁延，往往超过1个月，症状也较单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE)为重。病因尚不清楚，可能与单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症相似。有人认为它是Löffler综合征的一种类型。寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者多见，药物中以呋喃妥因多见，其他病因还有球孢子菌病，布鲁杆菌病等。不少病人有过敏体质，但其真正病因不明。dbf影像园XCTMR.com

临床表现： 近半数患者有既往过敏疾病史，如过敏性鼻炎、鼻息肉等。约2/3患者以哮喘为首发症状，或与其他肺部症状同时出现。起病较缓，常见症状有咳嗽、低热、盗汗、体重减轻、乏力等，少数病人可有咯血。后期常有进行性气急，与哮喘发作有关。半数以上患者体检可以发现喘鸣，并可听到细湿啰音。dbf影像园XCTMR.com

治疗：糖皮质激素为首选治疗，常用泼尼松30～40mg/d，治疗1～2天后气急、喘鸣、咳嗽等症状即可好转，所有临床症状在治疗2～3周后可完全消失，肺部X线异常约在2个月内恢复正常。考虑到此病停药后容易复发，尤其疗程短于3个月者，故多主张肾上腺皮质激素治疗应维持6～12个月。少部分病人需长期维持治疗，一般用泼尼松2.5～10mg/d。