表皮样囊肿是一种颅内良性肿瘤，因其肉眼下色泽洁白带有珍珠光泽，也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由于皮肤表皮细胞碎片在异位所生成的囊肿，故又名上皮囊肿。

发生在颅内的表皮样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占颅内肿瘤的2～3%，是先天性生长缓慢的良性肿瘤。

临床特征

男性发病略多于女性，男女之比为1.2：1。年龄分布很广，以20～50岁多见。

颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型（约90%）和硬膜外型（10%），硬膜内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区，其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。

颅内表皮样囊肿分先天性和获得性两种：先天性颅内表皮样囊肿为异位胚胎残余的外胚层组织，在妊娠３～５周时，即神经沟形成神经管时，来源于神经峭的外胚层细胞的包涵物在神经管内发生残留，这些残留物成为日后发生表皮样囊肿的病理根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物，使肿瘤逐渐增大，出现临床症状而发病。获得性颅内表皮样囊肿较少见，主要是由外伤及医疗操作如腰穿

及鞘内注射引起本病，认为其是由于皮肤表皮细胞碎片异位所生成的囊肿。

椎管内的表皮样囊肿多发生在髓外硬膜内，约1/3发生在髓内，少数发生于硬脊膜外。以腰骶部多见。

临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角区的肿瘤可出现三叉神经痛，后颅窝肿瘤主要为小脑症状，鞍区和中颅窝肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等，椎管内的肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱、直肠功能障碍。

病理表现

表皮样囊肿于胚胎3～5周神经管闭合期时上皮组织移置于神经管内发展而成，囊肿通过不断的上皮细胞脱屑转变成角质和胆固醇结晶而逐渐长大。

组织学上，表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。肿瘤质地柔软，外形类似珍珠，故也称“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮肤附件如毛发、汗腺等。

影像学表现

CT：肿瘤密度较均匀，形态不规则，CT值近似于脑脊液在-20～12Hu之间，造影增强后无强化，当肿瘤内含有较多角蛋白或有钙化及出血时，可呈高密度或等密度，其周围有肉芽肿形成时，病灶可有环状强化。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。

MRI：信号接近于脑脊液信号，T1WI呈略高于脑脊液的均匀低信号，T2WI呈均匀高信号，随TE时间的延长信号渐高。由于表皮样囊肿内成分复杂，MR可呈各种信号变化，信号可不均质。DWI表皮样囊肿呈高信号，是其与其他囊性病变区别的重要依据。

表皮样囊肿囊壁通常较薄，可不显示，少数囊壁可发生显著钙化，呈孤形或壳样。增强扫描囊内容物及囊壁不强化。在有肉芽肿形成、大血管包绕、周围组织胶样变性及肿瘤恶变时，可出现强化。

特征：

1. 钻缝样生长，包绕神经和血管

2. 循邻近脑沟、裂、池“塑形性”生长。

病例 1：

女性，29岁，右侧面部发作性、闪电样疼痛5年。

病例 2：

男性，26岁。头痛、恶心、呕吐半月。

四脑室胆脂瘤

皮样囊肿(dermoid cyst)

皮样囊肿(dermoid cyst)与表皮样囊肿一样，与原始神经管闭合期间组织成分移行异常有关，较表皮样囊肿更加少见,占颅内肿瘤的1%。

为先天性皮样新生物，由于胚胎期发育异常，外胚叶部分断裂被埋于皮下或结膜组织下而成。

临床特征

1. 男女发病无明显差异；

2. 可发生于任何年龄，以青少年多见（20岁以下）；

3. 颅内皮样囊肿可发生于中线及中线旁，多位于小脑蚓部及鞍区。头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现；

4. 椎管内皮样囊肿以胸腰段、圆锥及马尾部多见，以腰部疼痛、下肢无力和小便功能障碍为常见症状。

病理特征

1. 皮样囊肿是在妊娠3～5周时外胚层表面与神经管分离不全，而包埋于神经管内，出生后则形成胚胎类肿瘤。

2. 组织学上，典型者囊肿外包一层结缔组织囊膜，表皮组织面向囊腔，二者之间含有发育不全的皮肤附属器如毛囊、汗腺、皮脂腺、血管等，有时混有软骨、肌肉、神经。囊腔内有皮脂腺样物质、角化物质、胆固醇、毛发、坏死细胞等，可有钙化。临床上和表皮样囊肿不易区别。但在病理组织上二者截然不同，表皮样囊肿的囊壁没有皮肤附件，其囊腔内仅有角化物质及脂肪物质，不含毛发。

影像表现

CT：皮样囊肿多表现为卵圆形、圆形不均匀低密度肿块，边界清楚，由于含有大量脂肪，CT值更低，在-20～80Hu，有时可有钙化呈混杂密度影，可合并皮毛窦。增强扫描肿瘤无强化。

MRI：由于皮样囊肿内含有液态的脂类物质，在T1WI表现为高信号为其特征性表现，有时也可因囊内含有毛发团等其他成分，呈高低混杂信号。T2WI多为略高信号。

皮样囊肿可以破裂，破裂后蛛网膜下腔和脑室内有短T1、等T2脂肪信号，脂肪抑制像脂肪高信号消失。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。增强扫描肿瘤无强化。

表皮样囊肿与皮样囊肿的鉴别

1. 发病率：表皮样囊肿比皮样囊肿常见；

2. 性别：表皮样囊肿男性发病多于女性，皮样囊肿男女发病无明显差别；

3. 年龄：表皮样囊肿20～50岁多见，皮样囊肿20岁以下多见；

4. 部位：表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑室，皮样囊肿好发于中线及中线附近，如鞍区，椎管内两者发病部位相似；

5. 组织成分：表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构，其内不含皮肤附件；皮样囊肿含有胚胎中胚层和外胚层结构，其内含有毛发、皮脂腺、汗腺等起源于中胚层的结构。

影像学表现

密度或信号：表皮样囊肿接近于水样密度或信号；皮样囊肿内的脂肪含量高于表皮样囊肿，因此CT值低于表皮样囊肿，MRI上表现为脂肪信号。表皮样囊肿的密度或信号较均匀，而皮样囊肿因其内含有毛发等，多不均匀。

囊壁：皮样囊肿囊壁较表皮样囊肿厚，两者均可出现钙化。

强化：两者一般均无强化，当有感染出现肉芽组织时可见囊壁的强化。

其他：表皮样囊肿常可向邻近蛛网膜下腔蔓延生长，有钻孔趋向；皮样囊肿可出现皮毛窦。

颅内皮样囊肿是罕见的先天性肿瘤，约占颅内原发性肿瘤的O．04％～O．06％，好发于中线及中线旁，如鞍旁，亦可见于颅缝及脑室内。位于鞍旁的皮样囊肿，由于相对罕见，术前误诊误治较多，特别容易误诊为表皮样囊肿或胶质瘤。

鞍旁皮样囊肿是胚胎残余组织形成的先天性肿瘤。原因是在妊娠3～5周时外胚层表面与神经管分离不全，而被包埋于神经管内。与表皮样囊肿不同，皮样囊肿内含有皮肤附件，如毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺等中胚层组织，易被误以为起源于外胚层和中胚层，实际起源于胚胎早期的外胚层。

鉴别诊断：皮样囊肿主要要与表皮样囊肿、畸胎瘤、胶质瘤进行鉴别诊断。

表皮样囊肿，亦起源于外胚层，但其内不含皮肤附件，常位于桥小脑角或中线部位，表现为MRI信号或CT值近似于脑脊液，病变常向邻近蛛网膜下腔蔓延生长，有钻孔趋向的特点；

皮样囊肿囊壁较厚，周边较规整，病变不向蛛网膜下腔蔓延生长，这可作为术前皮样囊肿与表皮样囊肿的鉴别诊断。畸胎瘤常见于松果体区及鞍区，发病年龄较小，典型者有3个胚层成分，可见脂肪、软组织和骨骼，MRI表现为混杂信号，肿瘤可见不规则强化。

含脂少的皮样囊肿(T2-FLAIR低信号)较难与胶质瘤鉴别，鉴别要点如下：

（1）与低级别胶质瘤鉴别：

①钙化：皮样囊肿为周边囊壁的钙化，低级别胶质瘤为多变的、无规律的钙化。

②强化：皮样囊肿不强化，低级别胶质瘤一般不强化或轻微强化。

③DWI：皮样囊肿呈略高信号，而低级别胶质瘤为低信号。

④MRS：皮样囊肿NAA峰下降不明显，Cho峰未见明显增高，Cr峰也未见明显变化，Lac峰明显增高；低级别胶质瘤则是NAA峰降低，Cho峰增高。

（2）与高级别胶质瘤的鉴别：

①钙化：皮样囊肿为周边囊壁的钙化，高级别胶质瘤一般不出现钙化。

②强化：皮样囊肿不强化；高级别胶质瘤肿瘤实性成分明显强

化，胶质母细胞瘤常见典型“花环状”强化。

③DWI：皮样囊肿囊腔内信号呈不均匀高或稍高信号；高级别胶质瘤液化坏死区呈低信号，肿瘤实性成分呈明显高信号。

④MRS：皮样囊肿NAA峰下降不明显，Cho峰未见明显增高，Cr峰也未见明显变化，Lac峰明显增高；高级别胶质瘤NAA峰明显降低，Cho峰明显增高，胶质瘤中出现Lac峰提示恶性程度高。

畸胎瘤（teratomas）

畸胎瘤由外胚层、中胚层和内胚层两种或三种胚层衍化的组织结构构成的肿瘤。起源于潜在多功能的原始胚胎细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。

病因和病理

人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。

内胚层成分主要包括消化道、呼吸道组织和各种分泌腺体；中胚层成分主要包括平滑肌、骨、软骨和脂肪；外胚层成分包括表皮、皮肤附件以及神经组织。

病理分类

按大体结构分为囊性畸胎瘤和实性畸胎瘤。

按生物学行为分为良性和恶性。

按组织分化程度分为成熟型畸胎瘤、未成熟型畸胎瘤和畸胎瘤恶变。

囊性畸胎瘤即皮样囊肿，多为良性,肿块内含脂样物、毛发、牙齿及液体等 ,部分囊肿壁内实性区,称为头结 ,头结由骨、软骨、脂肪等组成。

实性畸胎瘤组织学上包含内、中、外三个胚层的各种成熟和未成熟组织，肿瘤内常有大小不等的囊性区域，恶变倾向较囊性畸胎瘤大。

成熟型由分化良好的瘤组织构成的良性肿瘤；

未成熟型的瘤组织分化程度差，主要由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，如非成熟性神经组织、非成熟性软骨等，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。

畸胎瘤恶性变是指瘤组织内某一胚层的组织发生恶性转化 ,如上皮组织的癌变 ,间叶组织的肉瘤变。

颅内畸胎瘤少见 ,最常见的发生部位为松果体区 ,其次为鞍区 ,亦可在后颅凹及第三脑室等脑内其他近中线部位。肿瘤大小差别很大，可发生于任何年龄 ,但以小儿和青年人多见(约占 70 %) ,男性多于女性。可自发或外伤引起破裂 ,亦可与其他肿瘤混合存在。

影像学表现

CT：示密度混杂，可见低密度的脂肪组织、中等密度的软组织和高密度钙化。有骨和牙齿出现是畸胎瘤的特征性改变，有脂肪样低密度区存在也是诊断畸胎瘤的重要依据。但仅有脂肪成分而无骨和牙齿时难于皮样囊肿和脂肪瘤鉴别。肿瘤境界清楚，周围无水肿。

MR：最大特点是畸胎瘤呈很不均质信号，信号不均质的原因是由于肿瘤内钙化、囊变、脂肪、出血等多种成分同时存在， T1WI和T2WI均可显示高信号脂肪组织，FS-T1WI高信号脂肪组织被抑制，此序列可鉴别脂肪与出血。有脂肪高信号存在时应该考虑畸胎瘤的可能。

增强扫描，肿瘤囊性部分不强化，实质部分可轻度强化或不强化。若肿瘤以实质为主，且增强很显著时则应考虑恶性畸胎瘤。

颅内恶性畸胎瘤文献报道很少，有文献提示：

(1)恶性畸胎瘤的MRI和CT表现具有一定的特征性。肿瘤多见于鞍区和松果体区 ,呈分叶状 ,边缘清楚 ,肿瘤内常常出现小囊变 ,肿瘤实质信号不均匀 ,可出现钙化和出血 ,但部分无脂肪成分。注药后肿瘤实质呈不均匀强化。肿瘤发生囊变对恶性畸胎瘤的诊断十分有帮助 ,主要表现为小囊变 ,囊变的数量可多可少 ,可位于肿瘤内任何部位。肿瘤实质部分信号不均匀 ,主要表现为 T2WI呈不均匀高信号和不均匀强化。

(2) 本病好发于男性儿童和青少年病人,病史及流行病学资料 ,对诊断恶性颅内畸胎瘤十分有帮助。

病例 3 ：男性，36岁，头痛半年
病理：后颅窝成熟性畸胎瘤

病例 4：男，4岁，近一年间歇性尿失禁，左下肢活动差
病理：椎管内囊性成熟性畸胎瘤

病例 5：女，12岁，头痛、视力下降2个月
病理：鞍前区未成熟畸胎瘤

病例 6：女，15岁，鞍上恶性畸胎瘤，图①可见鞍上不均匀分叶状长 T2 信号占位病变,病变内可见陈旧出血和多发小囊变。图② T1WI示病变内可见多发小圆形出血高信号。图③为T1WI增强扫描,可见病变不均匀强化,边界清楚,内有多发小囊变。

病例 7：男,12岁,第3脑室后部恶性畸胎瘤。图④为 T2WI ,可见第3脑室后部不均匀分叶状长 T2 信号。图⑤为 T1WI增强扫描,示病灶呈不均匀强化,边界清楚,病变内可见多发小囊变。图⑥为CT扫描,可见第3脑室后部混杂密度占位病变,其中可见斑片状钙化。左额角高密度影为脑室引流管。

病例 8：男，29岁。

图1～3，畸胎瘤患者，病灶位于腰2、3椎体水平，矢状面T2WI(图1)及T1WI(图2)均呈不均匀信号，病灶内见片状T1WI及T2WI高信号影。T1脂肪抑制序列增强扫描(图3)，病变未见明显强化，病灶内高信号被抑制为低信号；

图4～6，皮样囊肿患者(伴脊柱侧弯)，女，26岁。病灶位于腰2、3椎体水平，矢状面T2WI(图4)及T1WI(图5)呈较均匀高信号。

CT扫描(图6)病灶呈明显低密度，测量CT值为一104HU；图7～9，囊性畸胎瘤患者，女，22岁。病变位于腰骶段椎管，腰3一骶2椎体水平椎管扩大，T2WI呈不均匀低信号(图7)，T2WI(图8)及脂肪抑制序列(图9)呈低信号，病灶内见小片状高信号。