先天性胆管囊肿--MRI-MRCP病例图片影像

【病史临床】女性，13岁，反复上腹部疼痛伴腰背部放射及呕吐1月余，无皮肤巩膜黄染，无发热。

【影像图片】

肝脏T1W1、T2W1及MRCP

【影像表现】 肝脏大小、形态正常，肝内信号尚均匀，肝内血管走行清晰，肝内胆管未见明显扩张，胆总管中上段见囊状扩张，大小约34×29mm，T1W1呈低信号，T2W1呈高信号，其内见多发类圆形低或无信号影，扩张段以下胆总管未见结石及明显肿块；胆囊大小可，呈长T1长T2表现，信号尚均匀；腹膜后未见肿大淋巴结。MRCP示：左右肝总管及胆囊显影清晰，未见明显扩张或狭窄，胆总管中上段呈囊状扩张，内见结节状充盈缺损影。jQq影像园XCTMR.com

【诊断】病理：符合先天性胆总管囊肿并结石。胆总管扩张，管壁表面被覆单层柱状上皮，部分脱失，细胞无异型，管壁局部腺体增生，纤维组织增生伴散在炎性细胞浸润。jQq影像园XCTMR.com

鉴别诊断】 梗阻性胆管扩张 肝囊肿 胰腺囊肿jQq影像园XCTMR.com

【讨论】 先天性胆管囊肿系先天性胆管壁发育不全所致胆管的囊性扩张，按形态和位置分为5型：Ⅰ型多见，囊肿位于胆总管，呈囊状、纺锤状或柱状；Ⅱ型为胆总管单发或多发憩室；Ⅲ型是十二指肠壁内段胆总管囊状膨出；Ⅳ型为肝内外多发性胆管囊肿；Ⅴ型为单发或多发肝内胆管囊肿，又称Caroli病。胆管囊肿多见于婴幼儿女性，临床典型表现为腹痛、发热和黄疸组成的三联征。jQq影像园XCTMR.com

部位、形态不同MRI表现各异。胆总管囊肿呈梭形扩张，末端狭窄或胆总管呈憩室样膨出，T1W1呈低信号，T2W1呈高信号，内可见无信号的结石影，囊性扩张可涉及胆总管的一段或全部；MRCP示扩张的胆管多呈球形或梭形高信号，边缘锐利，扩张可延伸至肝门区肝管，肝内胆管无扩张或轻度扩张。肝内胆管囊肿可见大小不等，边缘锐利的圆形或椭圆形长T1长T2信号，MPCR呈串珠状或藕节状高信号，可见正常胆管与之相连。jQq影像园XCTMR.com

不呈比例的肝内外胆管扩张是鉴别胆管囊肿与阻塞性胆管扩张的要点；肝囊肿不沿胆管走行，与胆管及胆总管不相通可鉴别；胰头假性囊肿有胰腺炎或外伤史，多位于小网膜囊或腹膜后、肾周间隙内，囊壁厚薄不一，与胆总管无关有利于鉴别。