1 病例资料

病例1：患者，男，48 岁。因“头昏2年，左脚背麻木1年”来院就诊。

体检无异常发现。MRI平扫左侧颞极见一团片状异常信号影，呈类圆形，边界较清楚，大小约3.0cm×2.7cm×2.1cm。T1WI以等信号为主，其内可见混杂信号（图1）；T2WI呈稍高、等混杂信号（图2）；T2-FLAIR呈高信号（图3），DWI呈不均匀低信号，另可见小斑片状极低信号影（图4）；MRI增强扫描病灶呈不均匀强化，其内可见无强化区（图5）；病灶的前缘与左侧眶尖分界不清，内缘以宽基底与左侧海绵窦外侧壁相连，临近脑组织受压，周围未见明显水肿带。

图1 为横断面T1WI，病灶呈等、高混杂信号影，其内可见少许细条状、小点状极低信号影；图2 为横断面T2WI，病灶呈稍高信号影；图3 为横断面T2-FLAIR，病灶呈不均匀高信号；图4 为横断面DWI（b 值=0），示病灶呈不均匀低信号；

图5 为冠状位增强扫描，病灶不均匀强化，与海绵窦外侧壁分界不清。

手术及病理：眶尖后方左颞叶深面脑实质内见一大小约4cm×4cm×5cm大小的肿块，表面为坚韧肌腱样组织，内有大量豆渣样物及大量钙化组织。肿块与颅底、眶尖关系紧密，并与左侧颈内动脉、大脑中动脉、视神经、动眼神经及滑车神经粘连。颅内压略高。病理诊断：左颞叶成熟畸胎瘤(图6）。

图6 病理诊断：左颞叶成熟畸胎瘤，切片示大量分化成熟的鳞状上皮及角化物（HE，×200）

病例2：患者，男，16 岁。因头痛3年，右上肢抽搐4月，头痛加重1月就诊。

体检：腱反射（++），余未发现异常。

影像学检查：CT平扫右侧颞叶团块状异常密度影，以低密度为主，病灶内可见结节状高密度影，病灶边界清楚（图7）。MRI平扫右侧颞叶见一类圆形异常信号影，边界清楚，大小约3.0cm×2.7cm×2.3cm，T1WI呈以稍低信号为主的混杂信号（图8），T2WI呈以高信号为主的混杂信号（图9），T2WIFLAIR为低信号，病灶周边见少许高信号。MRI增强扫描病灶未见强化（图10）。

图7 CT 平扫示右侧颞叶见一团块状异常密度影，以低密度为主，病灶内可见结节状高密度影。；

图8 T1WI 呈以稍低信号为主的混杂信号；

图9 T2WI 呈以高信号为主的混杂信号于T1WI、T2WI 上病灶内均可见一小结节状低信号影；图10 增强扫描病灶未见强化，其内结节状低信号也未见强化。

手术及病理：右侧颞叶前份脑组织均呈肿瘤样改变，质地较正常组织坚韧，边界不清，其内有一大小约3cm×3cm×2.5cm的囊性病变，囊液呈黄褐色，颞叶的内前方质地更加坚韧，呈钙化样改变，并紧粘连于海绵窦壁、颈内动脉及颅底硬膜上。

病理诊断：右颞叶成熟畸胎瘤伴大量钙化灶（图11）。

图11 病理诊断：右颞叶成熟畸胎瘤伴大量钙化灶，切片示大量分化成熟的软骨成分，残存少量鳞状上皮（HE，×200）。

2 讨 论

颅内畸胎瘤属于生殖细胞源性肿瘤，由内、中、外3个胚层的组织衍生形成。根据组织成分不同分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤及具有恶性转化的畸胎瘤，其中成熟畸胎瘤属于良性，未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤属于恶性。该病可见于任何年龄，但常见于儿童，男性多于女性。

颅内畸胎瘤的影像学表现：CT平扫肿瘤实质部分多数呈略高密度，也可呈等密度或低密度；肿瘤可以出血、钙化，呈高密度，且可见大块钙化，甚至肿瘤大体均为钙化；也可见囊变和坏死，呈低密度，囊变以大囊多见。增强后实质部分呈现中度到明显强化，坏死、囊变、钙化区无强化。

MRI常表现为：肿瘤的形态多为类圆形、分叶状或不规则形，轮廓较清晰，周围水肿轻。肿瘤多为实质性，可含有大小不等的囊变或坏死区。T1WI上，肿瘤的实质部分为等信号或高信号，也可呈等和略高混合信号。信号的高低取决于肿瘤的成分，含有脂质或胆固醇、出血及含高浓度蛋白质液体时呈高信号；囊变和坏死区为低信号，钙化为低信号或略低信号，有时也可为高信号。T2WI上，肿瘤的实质部分呈现为略高、略低信号或高信号，或混杂信号；钙化呈现为低信号；囊变区为高信号，常高于肿瘤实质部分，囊变一般较大，也有多发小囊变者，矢状位可呈葫芦形或蜂窝状。T2WI-FLAIR 像上，肿瘤的实质部分为不均匀的高信号，囊变为低信号。

MRI增强扫描肿瘤实质部分不均匀明显强化，少数为较均匀的全部或绝大部分强化。若其内含脂肪成分，则易于诊断，本病例1中病灶内可见典型脂肪组织信号（病灶的前份可见半月形T1WI、T2-FLAIR、T2WI高信号及DWI低信号）及钙化信号（病灶内可见一横行的线条样T1WI、T2WI及T2-FLAIR低信号影）；病例2中CT平扫上可见一结节状的高密度钙化灶。典型的畸胎瘤有特征性影像表现，但不典型者需与胶质瘤、血管母细胞瘤、皮样囊肿、生殖细胞瘤、颅咽管瘤相鉴别。

手术切除是目前惟一有效的治疗方法，但由于颅内肿瘤的位置较特殊，手术多难以全切。全切者有望治愈，不能全切者可同时行脑脊液分流术缓解梗阻性脑积水，但术后常于半年内复发，故效果不佳。对于未成熟或恶性变类畸胎瘤，术后可辅以放疗或化疗。但放疗与化疗对成熟畸胎瘤无效。CT和MRI为本病的首选影像学检查方法，可提供发病部位、肿瘤大小，以及瘤体向周围侵犯、病变质地和血供等信息，为临床诊断、鉴别诊断和制定手术方案提供必要的参考依据。